Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych: Patogeneza

Zapalenie gruczołu krokowego

Istnieją 3 główne czynniki patogenezy przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN) - zaburzenia immunologiczne, zaburzenia mikrokrążenia i nadkrzepliwości oraz zmiany zapalne. W ogromnej większości przypadków zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się z udziałem mechanizmów odpornościowych.

Początek procesu immunozapalnego jest związany z aktywacją mediatorów uszkodzenia tkanek, głównie z powodu dopełniacza, aktywacji czynników chemotaktycznych przyczyniających się do migracji leukocytów. W tym samym czasie aktywowane są czynniki krzepnięcia, powodujące tworzenie się złogów fibryny, w tym tych zaangażowanych w tworzenie hemiluni. Wreszcie, tworzeniu i uwalnianiu czynników wzrostu i cytokin towarzyszy odpowiedź z komórek kłębuszkowych. Pod wpływem tych mediatorów występuje wyraźna proliferacja komórek z uwolnieniem aktywnych rodników i enzymów, akumulacją i ekspansją macierzy mezangium, co przyczynia się do upośledzenia czynności nerek i rozwoju zmian sklerotycznych. Procesy te zachowują swoją wartość po zakończeniu ostrego okresu, przyczyniając się do progresji przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN). Chociaż na tym etapie choroby dodawane są mechanizmy nieimmunologiczne, w tym wzrost ciśnienia wewnątrzkomórkowego w nienaruszonych nefronach z powodu zmniejszenia całkowitej masy funkcjonującej tkanki, niedokrwienia i toksycznego działania białka filtrującego na kanaliki.

W przypadku niewystarczającej skuteczności samoobrony wewnątrzkomórkowych mechanizmów kłębuszków - (cytokiny i proteazy, inhibitory przeciwzapalnych cytokin i eikozanoidów, przeciwpłytkowych cząsteczek, białek macierzy zewnątrzkomórkowej () i przeciwutleniacze proteinfosfaty inhibitory tsiklinkinazy itd) - tworzy się i rośnie stwardnienie kłębuszków nerkowych. Toksyczno-zapalne układy dopełniacza przyczyniają się do odkładania się w komórkach nabłonkowych kłębuszków i kanalików proksymalnych kompleksu atakującego błony, co powoduje strukturalne uszkodzenie nerek. Ważną rolę odgrywają również mechanizmy nieimmunologiczne: hemodynamiczne (nadciśnienie ogólnoustrojowe i wewnątrznerkowe) oraz mechanizmy metaboliczne związane z metabolizmem lipidów.

Na szczególną uwagę zasługuje szkodliwy wpływ nasycenia białek kanalików podczas wysokiego białkomoczu.

Skutkiem każdej przewlekłej choroby nerek jest nasilenie stwardnienia kłębuszków nerkowych i zwłóknienia śródmiąższowego, które determinują rozwój przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN).

Zapalenie kłębuszków nerkowych - etiologia, patogeneza i leczenie

Kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą zakaźną-alergiczną. Podstawą choroby są procesy alergiczne spowodowane infekcją w połączeniu z jednym lub innym nieodpornym uszkodzeniem uszkodzenia nerek. Stwierdzono również zapalenie kłębuszków nerkowych postaci autoimmunologicznej, spowodowane uszkodzeniem tkanki nerkowej przez autoprzeciwciała (przeciwciała przeciwko komórkom własnego organizmu).

Patogeneza

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek jest zawsze związany z przewlekłą lub ostrą infekcją, zlokalizowaną w różnych narządach i zwykle mającą charakter paciorkowcowy. Kłębuszkowe zapalenie nerek najczęściej rozwija się na tle Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Toxoplasma gondii, plazmodii zakażenia malarią, a także inwazji niektórych wirusów. W niektórych przypadkach zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się w wyniku szczepienia, zatrucia chemikaliami lub stosowania produktów zawierających konserwanty.

Wiodącym procesem immunopatologicznym w kłębuszkowym zapaleniu nerek jest tworzenie się we krwi lub nerkach, tak zwanych kompleksów immunologicznych. Co więcej, głównym antygenem są zwykle paciorkowce nefrytogenne endostreptolizyny A. Na samym początku choroby typowy obraz powstaje we krwi: wzrost kompleksów immunologicznych i zmniejszenie dopełnienia CZ, podczas gdy C1, C2 i C4 pozostają normalne. Ponadto poziomy w surowicy wykazują wzrost przeciwciał przeciwko paciorkowcom O-an-tistreptolysins (streptolizyna-0), anty-NADaza B (deoksyrybonukleaza B) lub anty-NADaza (nikotynamid adenina nukleotydaza).

Podczas biopsji nerki w pierwszym stadium choroby, od około 28 dnia do 42 dnia, w badanym materiale występuje uszkodzenie kłębuszków w zakresie od 80 do 100%. wzdłuż błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszkowych i mezangium tworzą się grudkowate złogi ziarniste immunoglobuliny G i dopełniacza N3. Jedna trzecia pacjentów ma składnik tubulo-śródmiąższowy. Należy zauważyć, że w ostrej postaci choroby powstaje charakterystyczny wzorzec proliferacyjnego endokapilarnego zapalenia kłębuszków nerkowych. Jednak już po upływie maksymalnie dwóch i pół miesiąca depozyty te nie są już wykrywane. Jednak grubość macierzy mezangialnej i liczba komórek mezangialnych może pozostać wysoka przez kilka lat.

Prawie każdy może dostać kłębuszkowe zapalenie nerek, ale najbardziej narażeni są mężczyźni poniżej czterdziestego roku życia i dzieci. Jednocześnie u dzieci zapalenie kłębuszków nerkowych jest najczęstszą ze wszystkich chorób nerek, co prowadzi do rozwoju niewydolności nerek i / lub wczesnej niepełnosprawności i zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania, ustępując jedynie zakażeniom dróg moczowych.

Etiologia

Z reguły od jednego do trzech tygodni przed rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek poprzedza inwazję zakażeń paciorkowcowych, zwykle w postaci zapalenia migdałków, szkarłatnej gorączki, zapalenia gardła lub zmian skórnych, takich jak liszajec-cirdermia. Jednak tylko szczepy paciorkowców b-hemolitycznych nefrytogennych A, które mają antygeny M12, M18, M25, M49, M55, M57 i M60 i znacznie mniej innych, mogą powodować ostrą postać zapalenia kłębuszków nerkowych. Jeśli chodzi o ropotwórcze szczepy paciorkowców nefrytogennych z grupy A, to najczęściej jest to środek T14.

Jak pokazują statystyki, jeśli w grupie dzieci wystąpi ognisko nielitogennych paciorkowców Zakażenie to prowadzi do rozwoju zapalenia nerek u 3-15% chorych dzieci. Ale jednocześnie połowa dorosłych, którzy są w bezpośrednim kontakcie z zakażonym dzieckiem, ma zmiany w analizie moczu, co może wskazywać, że rozwijają się one w postaci bezruchu kłębuszkowego zapalenia nerek (bezobjawowe).

Przewlekłe zapalenie migdałków i przewlekłe paciorkowce nefrytogenne mogą również prowadzić, w sprzyjających warunkach, do aktywacji zakażenia, aw konsekwencji do rozwoju ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych.
Rodzice powinni wziąć pod uwagę fakt, że w leczeniu gorączki szkarłatnej w domu ryzyko powikłań w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych wynosi od 3 do 5% wszystkich przypadków, aw leczeniu szpitalnym ryzyko rozwoju ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych jest zmniejszone do 1%.

Najczęstszym czynnikiem etiologicznym prowadzącym do wystąpienia kłębuszkowego zapalenia nerek jest tzw. „Okopowe zapalenie nerek”, które rozwija się u ludzi żyjących w wilgotnym środowisku z ciągłym przechłodzeniem ciała. Wynika to z faktu, że gdy ciało jest schłodzone, następuje odruchowe zaburzenie ukrwienia nerek, które wpływa na przebieg wszystkich reakcji immunologicznych.

Diagnostyka różnicowa

Cała diagnostyka opiera się na wywiadzie, analizie moczu, ultrasonografii nerek i należy przeprowadzić biopsję. W razie potrzeby można przepisać zdjęcia rentgenowskie i kontrastowe zdjęcia rentgenowskie nerek.
Diagnozę różnicową między zaostrzeniem przewlekłego i ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych przeprowadza się na podstawie określenia czasu wystąpienia inwazji zakaźnej i pierwszych objawów zapalenia nerek. W przypadku ostrej postaci zapalenia kłębuszków nerkowych pierwsze objawy pojawiają się od jednego do trzech tygodni po zakażeniu. Z zaostrzeniem przewlekłej postaci zapalenia kłębuszków nerkowych okres ten ulega skróceniu do jednego do trzech dni. Zmniejszenie względnej gęstości (mniej niż 1,015) moczu ze zmniejszeniem funkcji filtracji nerkowej jest częstsze w przypadku zaostrzenia przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. Zespół moczowy w obu przypadkach pozostaje taki sam.

Przewaga erytrocytów nad leukocytami w osadzie moczu, jak również w zabarwieniu Sternheimera-Malbina, brak bladych i aktywnych leukocytów przy braku zjawisk dysurycznych w historii, wskazuje na obecność ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek w postaci utajonej. Ten test różnicuje również zapalenie kłębuszków nerkowych od utajonego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek

Leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek jest zawsze złożone i długie. Po pierwsze, przepisywane są specyficzne antybiotyki, które nie mają działania nefrotoksycznego. Z obrzękiem leki moczopędne są przepisywane pod kontrolą wapnia.

Przy utajonym przebiegu choroby przepisywany jest aktywny schemat dzienny, z hipertonicznym lub nerczycowym - ograniczony dzienny schemat i, w postaci mieszanej, odpoczynek w łóżku.
Ostre zapalenie kłębuszków nerkowych jest leczone tylko w szpitalu pod ścisłym nadzorem lekarza.
W okresie zaostrzenia przepisuje się je: hemosorpcja, plazmafereza, drenaż przewodu limfatycznego klatki piersiowej.
Pamiętaj, aby przypisać dietę z ograniczeniem płynów i soli.

Prognoza

Prognoza leczenia zależy głównie od postaci choroby i od tego, w jaki sposób pacjent przestrzega zaleceń lekarza. Upewnij się, że po aktywnej terapii pacjent powinien być zarejestrowany w przychodni w czasie określonym przez specjalistę. Ogólnie, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych ma korzystne rokowanie i przewlekłe - niekorzystne.

47. Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych (CGN) to grupa długotrwałych (nie mniej niż 1 roku) chorób immunologicznych zapalnych nerek o różnym pochodzeniu i objawach morfologicznych, charakteryzujących się pierwotnym uszkodzeniem aparatu kłębuszkowego nerek z późniejszym rozwojem stwardnienia kłębuszków nerkowych i CRF.

1) wynik nie zostanie wyleczony lub nie zostanie zdiagnozowany w odpowiednim czasie OGN

Czynniki predysponujące do przewlekłego OGN: obecność w organizmie i zaostrzenie ognisk zakażenia paciorkowcami; wielokrotne chłodzenie (szczególnie mokre zimno); niekorzystne warunki pracy i życia; urazy; nadużywanie alkoholu itp.

2) długotrwałe ogniska zakażenia dowolnej lokalizacji (pierwotne przewlekłe GN)

3) długotrwała ekspozycja na nerki wielu środków chemicznych (leków)

4) szczepienia (u osób predysponowanych do chorób immunokompleksu)

Jest on podobny do patogenezy OGN (patrz pytanie 50), ale reakcja makrofagów organizmu jest niewystarczająca, a złożone kompleksy immunologiczne nie są usuwane z tkanek nerek, co prowadzi do przewlekłego procesu zapalnego.

Patologia CGN: zapalenie kłębuszkowe (naciek komórkowy zapalenia); ogniskowa lub rozproszona proliferacja komórek mezangialnych, nabłonkowych lub śródbłonkowych.

Morfologiczne warianty CGN:

A) Minimalne zmiany w kłębuszkach - zmiany histologiczne w kłębuszkach są wykrywane tylko za pomocą mikroskopii elektronowej, przy świetle wydają się nienaruszone; klinicznie istotny zespół nerczycowy z masywnym obrzękiem; GCS jest bardzo skuteczny (obrzęk może zniknąć w pierwszym tygodniu terapii); korzystne rokowanie (rzadko rozwija się przewlekła niewydolność nerek)

B) ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) - histologicznie w części kłębuszków nerkowych - stwardnienie pojedynczych pętli włośniczkowych; charakterystyczne dla zakażenia HIV, pozajelitowe podawanie leków; klinicznie - utrzymujący się białkomocz lub zespół nerczycowy w połączeniu z erytrocyturią i nadciśnieniem; kurs jest progresywny, rokowanie jest poważne (jeden z najbardziej niekorzystnych wariantów morfologicznych)

B) błoniasta (błoniasta nefropatia) - histologicznie rozproszone pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków z ich rozszczepieniem i podwojeniem, masywnymi osadami IR na błonie podstawnej; często związane z HBV; klinicznie, białkomocz lub zespół nerczycowy; kurs jest stosunkowo korzystny

A) mesangioproliferative - histologiczna proliferacja komórek mezangialnych, ekspansja mezangium, osadzanie IC w mezangium i pod śródbłonkiem; klinicznie - głównie białkomocz i / lub krwiomocz, rzadziej - zespół nerczycowy i nadciśnienie; kurs jest stosunkowo korzystny.

Choroba Bergera (nefropatia IgA) - mezangioproliferacyjna GN z odkładaniem się w kłębuszkach IgA - najczęstsza przyczyna CRF (zwłaszcza u mężczyzn w wieku 10-30 lat); dzieci chorują częściej; klinicznie epizodyczne krwiomocz, współwystępowanie w czasie ARI, łagodny białkomocz, nadciśnienie, bardzo rzadko - zespół nerczycowy; wzrost poziomu IgA jest charakterystyczny dla surowicy.

B) mezangiokapilarna - wyraźna histologicznie proliferacja komórek mezangialnych z ich przenikaniem do kłębuszków, podwojenie błony podstawnej; może być związane z HCV, z krioglobulinemią; klinicznie - białkomocz, krwiomocz, często - zespół nerczycowy i nadciśnienie; niekorzystny wariant z postępującym przebiegiem i rozwojem przewlekłej niewydolności nerek

B) fibroplastyka - histologicznie stwardnienie mezangium, pętle naczyniowe kłębuszków z utworzeniem wielokrotnych zrostów między pętlami naczyń włosowatych i liśćmi torebki kłębuszkowej; klinicznie zespół nerczycowy i nadciśnienie; niekorzystne rokowanie (częściej w wyniku innych CGN - terminalne zapalenie nerek)

Opcje kliniczne dla CGN:

A) postać utajona (z izolowanym zespołem moczowym, do 50%) - klinicznie występują tylko zmiany OAM (białkomocz do 2-3 g / dzień, lekka erytrocyturia), rzadko - łagodne nadciśnienie; przepływ jest powoli postępujący (CKD w ciągu 30-40 lat)

B) postać nerczycowa (20%) - manifestujący się zespół nerczycowy, często połączony z erytrocyturią i / lub nadciśnieniem

B) postać nadciśnieniowa (20%) - klinicznie wyrażona AH (BP 180 / 100-200 / 120 mm Hg. Z wahaniami w ciągu dnia; przerost lewej komory, akcent II w stosunku do aorty; zmiany w dnie i innych narządach docelowych ) z minimalnym zespołem moczowym

D) postać mieszana (nerczyca + nadciśnienie, do 7%)

D) postać hematuriczna (do 3%) - stała klinicznie mikrohematuria, często z epizodami krwiomoczu, źle wyrażony białkomocz (nie więcej niż 1 g / dzień)

Diagnoza CGN na podstawie identyfikacji wiodącego zespołu - izolowanego zespołu moczowego, nerczycowego, nadciśnienia tętniczego (zwłaszcza ze wzrostem rozkurczowego ciśnienia krwi), klinicznie i za pomocą testów laboratoryjnych moczu (jak w przypadku GHA).

W celu weryfikacji morfologicznej diagnozy, doboru optymalnej terapii i rokowania - biopsja nakłucia nerki (przeciwwskazana tylko w czynnej nerce; hipokoagulacja; niewydolność prawej komory; podejrzana zakrzepica żył nerkowych; wodno-ropne zapalenie nerek; wielotorbielowatość nerek; nowotwór)

Prognoza CGN określona przez jego morfologiczną formę, W wyniku choroby - CKD z powodu postępu stwardnienia kłębuszków nerkowych wraz z rozwojem wtórnej pomarszczonej nerki.

1. Dieta: postać nerczycowa i mieszana - NaCl nie więcej niż 1,5-2,5 g / dzień, nie należy karmić solą, białko zwierzęce 1-1,5 g / kg; z postacią hipertoniczną - umiarkowane ograniczenie NaCl do 3-4 g / dzień o normalnej zawartości w diecie białek i węglowodanów; w formie utajonej - żywność bez znaczących ograniczeń, pełna, zróżnicowana, bogata w witaminy, ale bez drażniących pokarmów. Uwaga! Długa, wolna od białek i pozbawiona soli dieta nie zapobiega postępowi jadeitu i ma zły wpływ na ogólny stan pacjentów.

2. Stłumienie aktywności procesu w poważnych postaciach choroby - terapia immunosupresyjna:

A) GCS - prednizon w dużych dawkach (1-2 mg / kg / dobę) lub umiarkowanie wysokich (0,6-0,8 mg / kg / dobę) doustnie w 2-3 dawkach lub raz na dobę przez długi czas (1-4 miesięcy ) a następnie powolna redukcja dawki; tryb przemienny jest możliwy (podwójna dawka dzienna raz dziennie rano); przy wysokiej aktywności zapalenia nerek wskazana jest terapia pulsowa w celu szybkiego osiągnięcia bardzo wysokich stężeń GCS w osoczu.

B) cytostatyki - wykazane za pomocą aktywnych postaci CGN z wysokim prawdopodobieństwem progresji, z przeciwwskazaniami, brakiem efektu lub skutkami ubocznymi GCS - środki alkilujące (cyklofosfamid 1,5-2 mg / kg / dzień, chlorbutyna 0,1-0,2 mg / kg / dzień), antymetabolity (azatiopryna); mają szereg skutków ubocznych, najcięższe - zahamowanie czynności szpiku kostnego, wstąpienie zakażenia, niedobór gonad.

B) cyklosporyna A (początkowa dawka 3-4 mg / kg / dzień) - wskazana dla CGN z minimalnymi zmianami w kłębuszkach, ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Warianty terapii pulsacyjnej GCS i cytostatyki dla CGN:

1) terapia pulsowa metyloprednizolonem - do 20 mg / kg kroplówki do 400 ml roztworu soli fizjologicznej z 10 000 IU heparyny (ponieważ GCS powodują nadkrzepliwość) przez 2-3 dni, powtórzyć 3-4 razy w odstępie 10 dni

2) terapia pulsowa cyklofosfamidem - 10-20 mg / kg 1 raz na 4 tygodnie z powtarzaniem od 6 do 12-14 impulsów

3) terapia pulsowa metyloprednizolonem i cyklofosfamidem w tych samych dawkach w odstępie 10-14 dni z powtarzaniem 2-4 razy, a następnie wprowadzenie tylko cyklofosfamidu od 6 do 12 impulsów.

3. Nieimmunologiczna terapia nefroprotekcyjna - udowodniono skuteczność 4 metod:

A) Inhibitory ACE i / lub antagoniści receptora angiotensyny - zmniejszają ciśnienie w tętniczkach wiodących i wyładowczych, co stanowi zapobieganie stwardnieniu kłębuszków nerkowych

B) heparyna (20 000 IU przez minimum 3 tygodnie pod kontrolą układu krzepnięcia)

B) dipirydamol (150-200 mg / dzień przez 3-9 miesięcy)

D) statyny (15 mg / dzień) w celu zwalczania hipercholesterolemii i miażdżycy tętnic

Badanie kliniczne - na całe życie: z postacią utajoną i hematuryczną 2 razy w roku, z postacią nadciśnienia 1 raz w ciągu 1-3 miesięcy, z postacią nerczycową i mieszaną - co miesiąc lub 1 raz w ciągu 2 miesięcy (wykonywana jest cała objętość badań klinicznych i laboratoryjnych). Podczas zaostrzenia CGN czasowa niepełnosprawność wynosi 25-45 dni, w zależności od ciężkości kursu.

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych (CGN) jest przewlekłą rozlaną chorobą nerek, która rozwija się głównie na podstawie układu odpornościowego. Charakteryzuje się pierwotnym uszkodzeniem aparatu kłębuszkowego z późniejszym zaangażowaniem reszty struktur nerkowych i postępującym przebiegiem, w wyniku którego rozwija się stwardnienie nerek i niewydolność nerek. W zależności od dominującej lokalizacji i charakteru zmian w nefronie istnieje kilka głównych wariantów morfologicznych CGN. Cechy morfologiczne CGN pozostawiają swój ślad na klinicznych objawach choroby, ale nie ma między nimi całkowitej równoległości.

CGN może być niezależną chorobą lub jednym z objawów jakiegokolwiek innego (na przykład infekcyjne zapalenie wsierdzia, SLE, krwotoczne zapalenie naczyń). W tym drugim przypadku prawidłowe zdiagnozowanie sytuacji, w której uszkodzenie nerek staje się widoczne na obrazie choroby w przypadku braku lub nasilenia innych objawów choroby ogólnoustrojowej, może być trudne. Jednocześnie dodanie patologii nerek może wygładzić wcześniej żywy obraz choroby podstawowej. Te sytuacje można określić jako „maski nefrytyczne” różnych chorób. CGN w 10 - 20% przypadków rozwija się jako wynik LUG. Choroba występuje częściej u młodych ludzi.

Etiologia Czynniki etiologiczne mogą być takie same jak w przypadku LAD, zakaźne (bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze), a także niektóre czynniki niezakaźne. Związek CGN z infekcją jest szczególnie wyraźnie widoczny w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia (IE), gdy masowa antybiotykoterapia prowadzi do wyleczenia IE i CGN (lub remisji). Wśród wirusów szczególnie często wykrywany jest wirus zapalenia wątroby typu B, a uszkodzenia nerek nie można łączyć z wirusowym zapaleniem wątroby lub marskością wątroby.

Patogeneza: odnotowano dwa możliwe mechanizmy uszkodzenia nerek: kompleks immunologiczny i przeciwciało. Mechanizm immunokompleksu z CGN jest podobny do opisanego w GHA. CGN rozwija się, gdy hiperplazja śródbłonka i komórek mezangialnych jest niewystarczająca, a kompleksy immunologiczne nie są usuwane z nerki, co prowadzi do przewlekłego procesu zapalnego. Rozwój CGN zależy również od mechanizmu ochronnego: w odpowiedzi na wprowadzenie do organizmu różnych anty-

System immunokompetentny genów wytwarza przeciwciała, które są tropikalne dla membrany kapilarnej 6a membrany, które są przymocowane na jej powierzchni. Uszkodzenie błony następuje, a jej antygeny stają się obce ciału, co powoduje wytwarzanie autoprzeciwciał, które są również przymocowane do błony podstawnej. Dopełniacz osiada na błonie w strefie lokalizacji kompleksu autoantygen-autoprzeciwciało. Następnie migracja neutrofili do błony podstawnej. Gdy neutrofile są niszczone, enzymy lizosomalne są wydzielane w celu zwiększenia uszkodzenia błony. W tym samym czasie następuje aktywacja układu krzepnięcia, który zwiększa aktywność koagulacyjną i odkładanie fibryny w obszarze lokalizacji antygenu i przeciwciała. Wydalanie płytek krwi, utrwalone w miejscu uszkodzenia błony, substancje naczynioaktywne wzmagają procesy zapalne. Przewlekły przebieg procesu jest determinowany przez ciągłe wytwarzanie autoprzeciwciał na antygeny kapilarnej błony podstawnej. Poza mechanizmami immunologicznymi, w postęp CGN biorą udział również mechanizmy nieimmunologiczne, w tym szkodliwy wpływ białkomoczu na kłębuszki i kanaliki, zmniejszenie syntezy prostaglandyn (pogorszenie hemodynamiki nerek), nadciśnienie (przyspieszenie rozwoju niewydolności nerek) i nefrotoksyczne działanie hiperlipidemii.

Długotrwały proces zapalny, obecny jak fale (z okresami remisji i zaostrzeń), ostatecznie prowadzi do stwardnienia, hialinozy, spustoszenia kłębuszków i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Obraz kliniczny HGN może być bardzo zróżnicowany pod względem objawów klinicznych w zależności od wariantu klinicznego choroby. Z kolei jeden lub inny wariant kliniczny choroby jest określany przez inną kombinację trzech głównych zespołów (moczowych, nadciśnieniowych, obrzękowych) i ich nasilenia, jak również przewlekłą niewydolność nerek rozwijającą się z czasem.

W I etapie poszukiwania diagnostycznego najważniejsze dla diagnozy są okoliczności związane z wykrywaniem choroby nerek, a także dolegliwości pacjentów. Około V3 pacjentów z CGN stwierdza się przypadkowo, na przykład podczas badań dotyczących długotrwałego nadciśnienia tętniczego, podczas rutynowych badań kontrolnych, wypełniania kart sanatoryjno-uzdrowiskowych, badania klinicznego oraz u kobiet - podczas ciąży. W praktyce lekarz spotyka następujące typowe sytuacje:

1) ostre zapalenie kłębuszków nerkowych nie ustąpiło, zespół moczowy (i
również AG i obrzęk) nie jest wyeliminowany, w ciągu roku możemy mówić o formacji
obrócony CGN;

2) w historii OGN, jak gdyby całkowicie rozwiązany
po kilku latach wykrywa się zespół moczowy (izolowany lub
połączenie z nadciśnieniem);

3) CGN jest natychmiast wykrywany (w historii przekazanych danych nie ma żadnych wskazań)
FIU);

4) na tle istniejącej choroby (na przykład SLE, zakaźne
przejść zapalenie wsierdzia itp.) wykryto zmiany w moczu (czasami nadciśnienie,
zespół obrzękły), które utrzymują się niezmiennie, co powoduje postawienie diagnozy
tirovat CGN.

Pacjenci przedstawiają różne dolegliwości: bóle głowy, zmęczenie, ból w dolnej części pleców; ich częstotliwość zmienia się w najróżniejszych granicach. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych dolegliwości (lub są związani z inną chorobą), od czasu do czasu pojawiają się zaburzenia dyzuryczne. Wszystkie te skargi są niespecyficzne i mogą występować w wielu różnych chorobach.

Część dolegliwości związana jest z występowaniem zespołu nadciśnieniowego (bóle głowy, zawroty głowy, ból serca, duszność przy wysiłku, zaburzenia widzenia) lub zespołu obrzęku (zmniejszenie wydalania moczu, pojawienie się obrzęku o różnym nasileniu). Pacjenci rzadko odnotowują zmianę koloru moczu.

W II etapie poszukiwania diagnostycznego nie można zidentyfikować zmian patologicznych lub są one związane z zespołem nadciśnieniowym i (lub) obrzękowym. W zależności od nasilenia nadciśnienia tętniczego, lewa granica serca jest przemieszczana poprzecznie, impuls wierzchołkowy jest wzmacniany, a także przemieszczany, słychać akcent II tonu w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie mostka, można również usłyszeć szmer skurczowy. Ciśnienie krwi zmienia się w szerokim zakresie, a jego wzrost może być stabilny lub przejściowy.

Obrzęki w CGN nie są wykrywane u wszystkich pacjentów i są zlokalizowane na twarzy, kończynach dolnych lub w całym ciele. W przypadkach, w których CGN jest częścią innej choroby, można zidentyfikować odpowiednie objawy (na przykład infekcyjne zapalenie wsierdzia, SLE itp.).

Zatem na tym etapie badania, aby dokonać dokładnego wniosku diagnostycznego, nie jest możliwe.

Kluczowe znaczenie ma wyszukiwanie diagnostyczne III etapu. Bez przesady można powiedzieć, że wielu pacjentów można zdiagnozować dopiero po badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych. Dla pacjentów z CGN białkomocz jest typowy, co może się różnić w zależności od wariantu klinicznego choroby (w tym względzie niezwykle ważne jest określenie zawartości białka w moczu w ciągu dnia). Charakterystyczna dynamika osadu moczu: krwiomocz jest wyrażany w różnym stopniu i rzadko osiąga stopień krwiomoczu. Cilindruria jest z reguły wykrywana u pacjentów z dużą stałością.

W badaniu krwi w okresie zaostrzenia kłębuszkowego zapalenia nerek u niektórych pacjentów rejestrowane są wskaźniki ostrej fazy (zwiększony OB, hiper-osgulinemia, zwiększona zawartość fibrynogenu i pojawienie się SRV). Wskaźniki te nie są jednak głównymi oznakami pogorszenia.

W badaniach biochemicznych krwi granice fluktuacji poszczególnych wskaźników (cholesterolu, triglicerydów, białka całkowitego i jego frakcji) są bardzo znaczące i są określone przez kliniczny wariant CGN. Poziom żużli azotowych (kreatynina, mocznik, azot całkowity), jak również wartość filtracji kłębuszkowej zależą od stanu czynnościowego nerek (więcej szczegółów patrz „Przewlekła niewydolność nerek”).

Badanie rentgenowskie pacjentów z nadciśnieniem tętniczym ujawnia wzrost lewej komory i jej przedłużone istnienie - ekspansję wstępującej części aorty, z powodu rozwoju miażdżycy.

W EKG w obecności AH obserwuje się zespół przerostu lewej komory, wyrażony w różnym stopniu.

W badaniu dna oka należy wykryć zmiany w naczyniach krwionośnych spowodowane nadciśnieniem.

Istnieją wyraźne wskazania do wykonania biopsji nakłucia nerek: identyfikacja zmian morfologicznych w nerkach, co jest ważne przy wyborze leczenia, a także do określenia rokowania choroby.

Istnieje kilka wariantów morfologicznych choroby:

Minimalne zmiany: niewielkie rozszerzenie mesangium, ogniskowe pogrubienie kapilarnych błon podstawnych; badanie mikroskopem elektronowym ujawniło połączenie małych procesów podocytów;

2) błoniaste: rozproszone pogrubienie ścian naczyń włosowatych, spowodowane zmianą błony podstawnej, na której zlokalizowane są immunoglobuliny, dopełniacz i fibryna jako oddzielne granulki;

3) MEZA N g i ln s: kompleksy immunologiczne są zdeponowane w
mesangium i pod śródbłonkiem naczyniowych kłębuszków nerkowych, komórki mezangii reagują
są na tych depozytach. W ramach tego typu GN, mesangioproli
feratival GN (wyraźna proliferacja komórek mezangialnych),
mezangiokapilarna (proliferacja komórek mezangialnych jest połączona
z nierównym pogrubieniem i rozszczepieniem ścian
filary), mezangiomembranowe („minimalne zmiany” w kombinacji
ze wzrostem liczby komórek mezangialnych), zrazikowy
(proliferacja komórek mezangialnych jest połączona z kapilarą
ługować do obrzeży zrazików i wczesnej hialinozy w środku naczynia
lobules);

4) alokuj także f o około k i l N około około z almental: glomerulo -
stwardnienie (glomerulohyalinosis) rozpoczyna się wyłącznie w yukstamedul-
nefrony; w proces zaangażowane są pojedyncze kłębuszki (ogniskowe
zmiany), sklerotyczne poszczególne segmenty naczyń
pakiet (zmiany segmentowe). Reszta kulek jest nienaruszona.

5) fibroplastyka: stwardnienie naczyń włosowatych kłębuszków, pogrubienie i stwardnienie torebki, tworzenie zrostów torebki z pętlami naczyniowymi.

Warianty mezangialne i fibroplastyczne są uważane za proces zapalny, podczas gdy minimalne zmiany, zmiany błoniaste i ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (hialinoza) są uważane za niezapalną glomerulopatię (V.V. Serov).

Kliniczne warianty CGN Na podstawie wszystkich etapów wyszukiwania diagnostycznego rozróżnia się kliniczne warianty choroby.

• Utajone kłębuszkowe zapalenie nerek jest najczęstszą postacią, która objawia się jako izolowany zespół moczowy (umiarkowany białkomocz, krwiomocz, mała leukocyturia), a czasami umiarkowane nadciśnienie. Przepływ postępuje powoli, przy braku zaostrzenia procesu ESRD rozwija się w ciągu 15–20 lat (wskaźnik przeżycia 10 lat wynosi 85–90%). Uwaga morfologiczna mezangioproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych. Hemogram i parametry biochemiczne bez zmian.

• Hematuriczne zapalenie kłębuszków nerkowych - rzadko
opcja objawia się utrzymującym się krwiomoczem, czasami z epizodu
mi krwiomocz brutto. Jako niezależny, jasno określony
postać emitująca CGN z odkładaniem się w kłębuszkach IgA (tzw
Maj IgA-glomerulopatia lub choroba Bergera), często wpływająca
młodzi mężczyźni. Ujawnione morfologicznie kłębuszki z ogniskami
segmentalna lub rozproszona proliferacja mesangium, podstawna
Membrana pozostaje niezmieniona. Na korzyść formy hematuricznej
Przyjemna, przewlekła choroba nerek rozwija się późno.

• Nadciśnienie kłębuszkowe zapalenie nerek
głównie zespół nadciśnieniowy. Zmiany w
mocz jest nieistotny: białkomocz nie przekracza 1 g / dobę, krwiomocz
nieistotny. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym
my i dno odpowiadają wielkości nadciśnienia i czasu trwania
jej istnienie. Morfologicznie zjawiska mesangio-
proliferacyjny lub błoniasty proliferacyjny (rzadziej) globalnie
merulonephritis. Przebieg choroby jest korzystny i przypomina la
jednak forma namiotu, przewlekła niewydolność nerek jest obowiązkowym wynikiem
wspinać się. Jeśli pacjent nie umrze z PChN, przyczyną jest śmierć
powikłania nadciśnienia (udar, zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca)
zmęczenie).

• Nefrotyczne zapalenie kłębuszków nerkowych otrzymało
nazwa przez obecność zespołu nerczycowego u pacjentów:
trwały obrzęk z masywnym białkomoczem (ponad 3,5 g białka
dziennie), hipoalbuminemia (rozwijająca się z powodu białka
nurii), hiperglobulinemia, hipercholesterolemia, hi-
trójglicerydemia. Kurs jest umiarkowanie progresywny (morpholo
błoniasty lub mezangioproliferacyjny
kłębuszkowe zapalenie nerek) lub szybko postępujące (mesangio-
kłębuszkowe zapalenie nerek w filarze, ogniskowe segmentowe kłębuszki
stwardnienie).

Nadciśnienie tętnicze początkowo nie występuje lub jest nieznacznie zaznaczone, staje się znaczące po 4 do 5 latach. Na fali: w okresach zaostrzeń obrzęk i białko Ria rosną, w przerwach między nawrotami utrzymuje się umiarkowany zespół moczowy. Rzadko obserwowano utrzymujący się obrzęk z ciężkim białkomoczem. CRF występuje po 5-6 latach, obrzęk zmniejsza się lub całkowicie zanika, rozwija się uporczywe nadciśnienie.

Przebieg tego wariantu CGN charakteryzuje się u niektórych pacjentów pojawieniem się tak zwanych „kryzysów nerczycowych”, gdy temperatura ciała nagle wzrasta, pojawia się podobny do narodzin rumień na skórze, objawy podrażnienia otrzewnej, spadki ciśnienia krwi, rozwijająca się zakrzepica żył nerkowych gwałtownie pogarsza czynność nerek. W ciężkich przypadkach rozwija się zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC). Patogeneza kryzysu nerczycowego nie jest do końca jasna, najwyraźniej nagromadzenie substancji naczyniowoczynnych we krwi i płynu obrzękowego, które mają ostry efekt rozszerzający naczynia (co zwiększa przepuszczalność naczyń i prowadzi do postępu hipowolemii i spadku ciśnienia krwi).

• Mieszane zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się
oszustwo zespołu nerczycowego i nadciśnienie. Niekorzystne

prądy mrówkowe (mezangiokapilarne zapalenie kłębuszków nerkowych jest morfologicznie obserwowane), występujące w 7% przypadków, charakteryzują się stale postępującym przebiegiem. PChN rozwija się po 2-5 latach.

• Jako niezależna forma, wybierz ostre ostre
(złośliwe) zapalenie kłębuszków nerkowych - szybko
postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzujące się połączeniem
zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym i szybko (podczas pierwszych kilku
Sob tej choroby) pojawienie się niewydolności nerek. Choroba
Zaczyna się jako OGN, ale objawy się nie odwracają.
rozwój - wręcz przeciwnie, stabilizuje I G, pozostaje obrzękiem, rozwija się
występują hipoproteinemia i hipercholesterolemia. Na tym tle
są objawami niewydolności nerek. Morfologicznie o
proliferacyjny pozapłytkowy kłębuszek nerkowy
rytm (proliferacja nabłonka kłębuszkowego z powstaniem
„). Śmierć po 1-2 latach.

• CGN, rozwijający się podczas chorób ogólnoustrojowych
, zajmuje duże miejsce wśród wszystkich przypadków CGN (do
19%). Niektóre choroby ogólnoustrojowe są specyficzne
Uszkodzenie nerek typu Lenny. Tak, z SLE najczęściej obserwowanym
dany typ CGN nefrotyczny lub mieszany, rozwijający się
w pierwszych 2 latach choroby. Postać hematuriczna występuje przed
własność w krwotocznym zapaleniu naczyń (choroba
na - Genoha), jednak wraz z wiekiem diagnozowanych pacjentów
są postaciami nerczycowymi i nadciśnieniowymi CGN.

Uszkodzenie nerek występuje u 3/4 pacjentów z guzowatością okołostawową i występuje w postaci nadciśnieniowego wariantu CGN. Istnieje złośliwy przebieg zespołu nadciśnieniowego z szybkim rozwojem ciężkiej retinopatii, ślepoty i niewydolności nerek.

W zakaźnym zapaleniu wsierdzia obserwuje się utajoną postać CGN, ale z czasem wzrasta ciśnienie krwi. U niektórych pacjentów CGN ma początkowo typ nerczycowy, a obraz kliniczny jest tak żywy, że objawy uszkodzenia serca są marginalizowane.

Przepływ Ocena stopnia aktywności procesu patologicznego ma ogromne znaczenie dla terminowego rozpoczęcia leczenia. Następujące objawy kliniczne wskazują na aktywność (zaostrzenie) CGN:

1. Zwiększenie (10 razy lub więcej) białkomoczu i krwiomoczu po ka
jakikolwiek efekt prowokacyjny (na przykład po cierpieniu)
infekcje, hipotermia).

2. Przejście jednego wariantu klinicznego CGN na inny: na przykład,
przejście utajone na nerczycowe, nerczycowe na mieszane.

3. Postępująca redukcja funkcji azotowania nerek
przez kilka tygodni - 1-2 lata.

Wskaźniki ostrej fazy (wartość ESR, poziom aglobuliny, fibrynogenu, obecność SRV itp.) Stosowane do oceny przebiegu innych chorób (reumatyzm, zapalenie płuc itp.) Są również kryteriami aktywności CGN.

Jako retrospektywne kryterium przebiegu CGN stosuje się początek przewlekłej niewydolności nerek i rozróżnia się następujące:

1. Szybko postępujący - terminalny chroniczny niedobór
Dokładność (CRF) występuje w ciągu 6 do 8 miesięcy od początku choroby. Morfolodzy
proliferacyjny zewnątrzkomórkowy kłębuszek nerkowy
jadeit

2. Przyspieszona progresywna ofensywa CRF na terminalu
em po 2 - 5 latach od początku choroby; częściej wykrywany morfologicznie
całkowity mezangiokapilarny, fibroplastyczny GN, segment ogniskowy
pojemnik stwardnienie kłębuszków nerkowych.

3. Powoli postępuje CGN - pojawia się terminal CRF
nie wcześniej niż 10 lat od początku choroby; morfologicznie wykrywający
są błoniaste, mezangioproliferacyjne GN.

Te retrospektywne kryteria nie nadają się do konkretnej praktyki medycznej, ale pozwalają oszacować wartość zmian morfologicznych dla szybkości rozwoju CRF.

Komplikacje. Komplikacje CGN obejmują:

1) tendencja do zmian zakaźnych (zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli,
ropnie, czyraki;

2) wczesna miażdżyca w obecności nadciśnienia z możliwym rozwojem mózgu
udar mózgu;

3) niewydolność serca jako wynik konsekwentnie wysokiego nadciśnienia tętniczego
(rzadko spotykane).

Rozpoznanie Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych rozpoznaje się w określonej kolejności:

• Najpierw musisz upewnić się, że obraz kliniczny bo
zmiany są spowodowane przez kłębuszkowe zapalenie nerek, a nie z jakiegokolwiek innego powodu
choroba nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek, amyloidoza, guz nerki, kamica moczowa
choroba itp.), ponieważ można zaobserwować zespół moczowy
dla innych chorób nerek.

• Określ przewlekłe lub ostre zapalenie kłębuszków nerkowych.

• Po zdiagnozowaniu CGN należy ustalić, że CGN jest sobą
Na tle niektórych rozwinęła się choroba nerek lub choroba nerek
inna choroba.

Wspomagającymi objawami w diagnozie CGN są: 1) konsekwentnie obserwowany zespół moczowy; 2) czas trwania choroby wynosi co najmniej 1 - 1 V2 lat; 3) brak przyczyn, które mogą powodować pojawienie się zespołu moczowego; 4) w obecności zespołu nadciśnienia i obrzęku - wykluczenie innych przyczyn, które je powodują.

Diagnostyka różnicowa Z powyższego wynika, że ​​rozpoznanie CGN opiera się na dokładnym rozróżnieniu z innymi chorobami. Najtrudniej odróżnić ostre i przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych. Diagnoza OGN umożliwia wystąpienie ostrego początku choroby z zespołem moczowym, nadciśnieniem i obrzękiem. Jednak ta symptomatologia kliniczna może również wystąpić podczas zaostrzenia CGN, a następnie CGN można uznać za początek OGN.

Następujące fakty są istotne dla zróżnicowania: 1) wiarygodna informacja o braku zmian moczu w poprzednim okresie, potwierdzająca GEM; 2) utrzymywanie się wykrytego zespołu moczowego (jak rzeczywiście, AH), wskazując na bardziej prawdopodobne CGN; 3) ujawnione

Niewydolność nerek, która nie ulega odwrotnemu rozwojowi, powoduje, że rozpoznanie CGN jest ważne. W innych przypadkach pytanie o diagnozę rozwiązuje się tylko dzięki dynamicznej obserwacji pacjenta przez 1 do 2 lat; całkowity zanik objawów jest dowodem na korzyść OGN, utrzymywania się objawów na korzyść CGN.

Rozróżniając różne warianty CGN od podobnych chorób, należy pamiętać o wielu czynnikach klinicznych:

• Zespół moczowy obserwowany w utajonej formie CGN może
występują w różnych chorobach (odmiedniczkowe zapalenie nerek, amyloi
dawki, uszkodzenie nerek w przypadku dny). Podstawą wyjątku jest hro
odmiedniczkowe zapalenie nerek jest brakiem wysokiego leukocytu
bakteriuria, przerywana gorączka z dreszczami i dyzurią
zaburzenia chesky'ego. Amyloidoza (jej początkowy etap to
jednomyślnie) można podejrzewać, gdy zmiany w
mocz u pacjentów z przewlekłymi zakażeniami (gruźlica
lez, zapalenie szpiku, przewlekłe ropne choroby płuc),
reumatoidalne zapalenie stawów. O uszkodzeniu nerek przy pomocy dny moczanowej
myśleć o typowych atakach dnawego zapalenia stawów (w tym
liczba według wywiadu), podwyższony kwas moczowy,
wykrywanie węzłów podskórnych (tophi), zmiany w stawach,
wykryte za pomocą badania rentgenowskiego (patrz
„Podagra”).

• CGN w postaci hematurii należy odróżnić od urologicznego
patologia: kamica moczowa, guzy, gruźlica nerek,
zaburzenia pęcherza moczowego. Do tego musisz użyć specjalnego
metody badań społecznych (cystoskopia, urografia kontrastowa)
fia, angiografia kontrastowa, echolokacja nerek).

Hematuriczny wariant CGN może być pierwszym objawem zakaźnego zapalenia wsierdzia (jego pierwotna postać), ale obraz kliniczny choroby (gorączka, znaczące zmiany hematologiczne, a następnie objawy uszkodzenia serca) oraz efekt antybiotykoterapii umożliwiają postawienie prawidłowej diagnozy.

Hematuriczny wariant zapalenia kłębuszków nerkowych obserwuje się w krwotocznym zapaleniu naczyń, jednak obecność wysypek skórnych, gardła, bóle stawów jest nietypowa dla izolowanego CGN.

• Bardzo trudna jest definicja hipertonicznego
tworzy CGN. Obraz kliniczny jest zdominowany przez objawy,
sovlennye AG. Jednak starsi pacjenci, patolodzy
dziedziczność, podwyższone ciśnienie krwi przed pojawieniem się moczu
zespół wskazuje na nadciśnienie tętnicze.

Nadciśnienie nerkowe jest wykluczone za pomocą radiologicznych metod badań radiologicznych (renografia radioizotopowa, urografia dożylna, angiografia); czasami w przypadku nadciśnienia naczyniowo-nerkowego słychać szmer skurczowy w okolicy zwężenia tętnicy nerkowej. W nadciśnieniu tętniczym i nadciśnieniu nerkowo-naczyniowym rzadko rozwija się niewydolność nerek (w przeciwieństwie do CGN).

• Nefrotyczne zapalenie kłębuszków nerkowych różnicuje się głównie
z amyloidozy nerek. Wtórna amyloidoza nerek jest wykluczona do czasu

wystarczająco pewny siebie przy rozważaniu choroby podstawowej (gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe choroby ropne). Trudniej jest rozpoznać pierwotną (genetyczną, idiopatyczną) amyloidozę. Jednak występowanie drgawek gorączkowych w wywiadzie w połączeniu z bólem brzucha, hepatosplenomegalią, uszkodzeniem serca i neuropatią umożliwia rozpoznanie amyloidozy nerkowej z większą pewnością.

W niektórych przypadkach dokładna diagnoza jest możliwa tylko po biopsji 1-funkcyjnej.

Zespół nerczycowy może być towarzyszem procesu nowotworowego - tak zwanej nefropatii paranowotworowej. Ta możliwość powinna być brana pod uwagę przy badaniu pacjentów w średnim i starszym wieku, a zatem wymaga dokładnego poszukiwania diagnostycznego w celu wykluczenia guza. Niezwykle ważna jest diagnostyka różnicowa typu nerczycowego CGN i zespołu nerczycowego z innych przyczyn, ponieważ determinuje możliwość aktywnej terapii (kortykosteroidy, cytostatyki), która jest wykazywana tylko w CGN i może zaszkodzić pacjentowi z innymi chorobami.

• Pytanie, czy CGN rozwija się w tle jakiejś innej choroby.
w lewo rozwiązano biorąc pod uwagę cały obraz kliniczny choroby.
Jednocześnie konieczne jest wyraźne przedstawienie możliwości rozwoju CGN
pacjenci z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, SLE, krwotoczne nasady
fajnie itp.

Sformułowanie kompleksowej diagnozy klinicznej uwzględnia następujące elementy: 1) kliniczną i anatomiczną postać CGN (w obecności danych nakłucia nerki wskazana jest morfologiczna postać kłębuszkowego zapalenia nerek); 2) charakter przepływu (powoli, szybko postępujący proces); 3) faza choroby (zaostrzenie, remisja); 4) stan funkcji nerek dzielącej azot (brak lub obecność niewydolności nerek, stadium niewydolności nerek); 5) powikłania.

Leczenie Metody leczenia pacjentów z CGN są określone przez wariant kliniczny, charakterystykę zmian morfologicznych w nerkach, postęp procesu, rozwijające się powikłania. Następujące środki są powszechne podczas leczenia: 1) przestrzeganie określonego schematu; 2) ograniczenia dietetyczne; 3) terapia lekowa.

Zgodność z dietą, dietą, przestrzeganie określonego stylu życia są obowiązkowe dla wszystkich pacjentów, podczas gdy terapia lekowa nie jest pokazana wszystkim pacjentom z CGN. Oznacza to, że nie każdy pacjent, u którego zdiagnozowano CGN, powinien spieszyć się z przepisaniem leków.

• Tryb zależy od objawów klinicznych choroby. Z
CGN powinien unikać chłodzenia, nadmiernego wysiłku fizycznego i psi
Chroniczne zmęczenie. Praca w nocy jest surowo zabroniona.
Raz w roku pacjent musi być hospitalizowany. Kiedy pro
choroba powinna być przeprowadzana w domu
Reżim i przy wypisie do pracy wykonują kontrolne badanie moczu.

• Dieta zależy od formy CGN. Gdy CGN z izolowanym moczem
syndromu, możesz przypisać wspólny stół, ale powinien on być ograniczony

spożycie soli nichit (do 10 g / dzień). Gdy CGN nadciśnieniowe i nerczycowe rodzaje soli zmniejszają się do 8-10, a nawet b g / dzień ze wzrostem obrzęku.

• Farmakoterapia w dużej mierze zależy od postaci CGN, obecności lub braku zaostrzenia, cech zmian morfologicznych w nerkach. Farmakoterapia składa się z:

1) aktywna terapia mająca na celu wyeliminowanie zaostrzeń
proces;

2) leczenie objawowe wpływające na poszczególne objawy
choroba i rozwijające się komplikacje.

Aktywna terapia ma charakter patogenetyczny, ponieważ ma wpływ na istotę procesu patologicznego - uszkodzenie błony podstawnej i mezangium przez kompleksy immunologiczne lub przeciwciała. Głównymi ogniwami tego procesu są: 1) aktywacja układu dopełniacza i mediatorów zapalnych; 2) agregacja płytek z uwolnieniem substancji naczyniowoczynnych; 3) zmiany w krzepnięciu wewnątrznaczyniowym; 4) fagocytoza kompleksów immunologicznych. Pod tym względem treść terapii aktywnej to: 1) supresja immunologiczna; 2) działanie przeciwzapalne; 3) wpływ na procesy hemocoagulacji i agregacji.

Tłumienie odporności wykonuje się przepisując kortykosteroidy, cytostatyki i pochodne aminochinoliny. Kortykosteroidy są przepisywane dla: 1) typu nefrotycznego CGN o czasie trwania nie dłuższym niż 2 lata; 2) CGN typu utajonego z czasem trwania choroby nie dłuższym niż 2 lata, z tendencją do rozwoju zespołu nerczycowego; 3) CGN u pacjentów z SLE. Kortykosteroidy mają najczystszy efekt przy minimalnych zmianach, mezangioproliferacyjnej i błoniastej GN. W mangangio-filarze i fibroplastycznym GN efekt jest wątpliwy; przy ogniskowym odcinkowym GN stosowanie kortykosteroidów jest mało obiecujące. Należy wiedzieć, że prednizon jest przeciwwskazany w początkowej fazie przewlekłej choroby nerek.

Jeśli występuje wysoka aktywność CGN, w szczególności gwałtowny wzrost białkomoczu i zwykłe dawki prednizonu nie mają wpływu, wówczas stosuje się metodę „pulsoterapii” - przez 3 kolejne dni dożylnie podaje się 1000–1 200 mg prednizolonu, a następnie przechodzi do zwykłych dawek.

Inne leki immunosupresyjne to cytostatyki, które są zalecane dla następujących wskazań:

1) nieskuteczność kortykosteroidów;

2) obecność powikłań terapii kortykosteroidami;

3) formy morfologiczne, w których działanie kortykosteroidów
Dov wątpliwy lub nieobecny (mezangiokapilarna GN);

4) kombinacja nerczycowego CGN z nadciśnieniem;

5) zapalenie nerek w chorobach układowych, gdy kortykosteroidy nie są
całkiem skuteczny;

6) nawracające i zależne od steroidów zespoły nerczycowe.

Stosuje się azatioprynę, cyklofosfamid, 150-200 mg / dzień, chlorobutynę lub leukeran, 10-15 mg / dzień. Lek jest przyjmowany przez 6 miesięcy lub dłużej. Możesz dodatkowo przypisać prednizon w małych dawkach (20 - 40 mg / dobę).

Na procesy hemocoagulacji i agregacji mają wpływ heparyna i środki przeciwpłytkowe. Heparyna jest przepisywana dla typu nerczycowego CGN z tendencją do zakrzepicy, z zaostrzeniem CGN z obecnością wyraźnego obrzęku przez 1V2 - 2 miesiące dla 20 000 - 40 000 U / dzień (osiągnięcie czasu trwania krzepnięcia krwi 2-3 razy). Wraz z heparyną przepisywane są leki przeciwpłytkowe - kuranty (300-600 mg / dobę). Przy wysokiej aktywności CGN stosuje się tak zwany schemat czteroskładnikowy, w tym cytostatyczny, prednizon, heparynę i kuranty. Przebieg leczenia może trwać tygodnie (a nawet miesiące). Gdy efekt dawki leków zostanie zmniejszony.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, bru-fen) stosuje się do utajonego CGN z białkomoczem 2–3 g / dobę, z objawami umiarkowanej aktywności; Typ nerczycowy CGN przy braku dużego obrzęku i niemożność wyznaczenia większej liczby aktywnych środków (kortykosteroidy i leki cytotoksyczne); jeśli to konieczne, szybko zmniejszyć wysoką zawartość białka Ria (w oczekiwaniu na działanie cytostatyków).

Leczenie objawowe obejmuje wyznaczenie leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, antybiotyków dla powikłań zakaźnych. Leki przeciwnadciśnieniowe są wskazane u pacjentów z CGN płynącym z nadciśnieniem. Stosuje się dopegit, blokery r-adrenergiczne, gemiton (klofelina). Ciśnienie krwi można zredukować do normalnej liczby, jednak jeśli wystąpią objawy ciężkiej niewydolności nerek, ciśnienie krwi należy zmniejszyć tylko do 160/100 mm Hg, ponieważ większy spadek prowadzi do spadku filtracji kłębuszkowej.

Leki moczopędne są przepisywane dla typu nerczycowego CGN z ciężkim obrzękiem jako środek tylko do poprawy stanu pacjenta (ale nie ma wpływu na proces patologiczny w nerkach). Zwykle stosowany furosemid (20 - 60 mg / dzień).

Pacjenci z CGN są rejestrowani w przychodni, okresowo badani przez lekarza. Mocz jest badany co najmniej raz w miesiącu.

Z powodzeniem stosuje się leczenie uzdrowiskowe pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek w uzdrowiskach położonych w gorącej strefie klimatycznej (Azja Środkowa), na południowym wybrzeżu Krymu. W warunkach suchego i gorącego klimatu dochodzi do rozszerzenia naczyń obwodowych, poprawia się hemodynamika nerkowa, możliwe jest, że przy długotrwałych pobytach w takim klimacie poprawia się reaktywność immunologiczna.

Leczenie klimatyczne jest wskazane u pacjentów z CGN, które występują z izolowanym zespołem moczowym, zwłaszcza z wyraźnym rumieniem. Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym mogą być również wysyłani do ośrodków, ale z umiarkowanym wzrostem ciśnienia krwi. Czas trwania leczenia powinien wynosić co najmniej 40 dni. Jeśli występuje efekt, leczenie powtarza się w następnym roku.

Rokowanie Długowieczność pacjentów z CGN zależy od postaci choroby i stanu azotowej funkcji nerek. Rokowanie jest korzystne w utajonej postaci CGN, jest poważne w postaciach nadciśnieniowych i hematologicznych, niekorzystne w przypadku białkomoczu, a szczególnie mieszanej postaci CGN.

Profilaktyka Pierwotna profilaktyka polega na racjonalnym hartowaniu, obniżeniu wrażliwości na zimne, racjonalne leczenie przewlekłych ognisk infekcji, stosowaniu szczepionek i surowic tylko zgodnie ze ścisłymi wskazaniami.