Cushingoidalny wygląd

Kolka

Wygląd Cushinga: prawdopodobna diagnoza

Wygląd cushingoidalny obejmuje otyłość dysplastyczną z dominującym odkładaniem tłuszczu w twarzy (twarz księżyca), szyję (szyja bydlęca) i brzuch, zanik mięśni kończyn i mięśni przedniej ściany brzucha, zaczerwienienie twarzy, purpurowo-czerwone rozstępy na skórze, nadmierne owłosienie.

System MyMinZdrav pozwala zidentyfikować szereg chorób i stanów patologicznych, których prawdopodobieństwo jest wyższe przy pewnym zestawie objawów u osób różnej płci i wieku.

System MyMinZdrav nie zastępuje lekarza i powinien być używany jedynie jako narzędzie pomocnicze w pracy profesjonalnych lekarzy.

Pacjentom zaleca się stosowanie systemu MoyMinZdrav w celu określenia stanów zagrażających życiu, a także wybranie lekarza o specjalności do wstępnej konsultacji.

Cushingoid

Zespół hiperkortyzolizmu (zespół Itsenko-Cushinga, cushingoidalny) obejmuje grupę chorób, w których występuje długotrwały przewlekły wpływ na organizm nadmiernych ilości hormonów kory nadnerczy, niezależnie od przyczyny, co spowodowało wzrost ilości tych hormonów we krwi. Po raz pierwszy opisany w 1932 roku przez amerykańskiego lekarza Garvey Cushinga i niezależnie od niego w 1924 roku przez neurologa z Odessy N. M. Itsenko.

Treść

Powody

Przyczyną zespołu Cushinga może być wiele stanów. Najczęściej zespół hiperkortycyzmu (nadmierne powstawanie hormonów kory nadnerczy) jest spowodowany zwiększonym wytwarzaniem hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej (choroba Itsenko-Cushinga). Hormon ten może być wytwarzany przez mikrogruczolak przysadki lub kortykotropinę ektopową (nie znajdującą się w zwykłym miejscu). Ektopowa złośliwa kortykotropina może znajdować się w oskrzelach, jądrach, jajnikach.

Rzadziej zespół Cushinga występuje podczas pierwotnej zmiany kory nadnerczy (łagodne lub złośliwe guzy kory nadnerczy, rozrost kory nadnerczy). Czynny hormonalnie guz kory nadnerczy nazywany jest kortykosteroma. Wytwarza nadmierną ilość glukokortykoidów we krwi. Jednocześnie, z powodu nadmiernej ilości glukokortykoidów we krwi, zmniejsza się ilość hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej, a pozostała tkanka nadnerczy ulega zanikowym zmianom.

Zespół hiperkortykoidów może wystąpić w leczeniu różnych chorób za pomocą hormonów kory nadnerczy (glukokortykoidów), jeśli wystąpi przedawkowanie leku. Czasami występują niezwykłe zespoły hiperkortyzolemii z powodu przyjmowania pokarmu lub zatrucia alkoholem.

Biochemia

W zespole hiperkortykoidyzmu występują podobne objawy. Wymiana białek, tłuszczów i węglowodanów jest zepsuta. Rozpad białek jest aktywowany, powstaje nadmiar wolnych tłuszczów we krwi, wzrasta ilość glukozy we krwi pacjenta, co może prowadzić do rozwoju cukrzycy.

Objawy choroby Cushinga są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy, głównie glukokortykoidów.

Objawy

Najwcześniejszym objawem choroby jest otyłość z typowym odkładaniem się tkanki tłuszczowej na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu. Twarz w tym samym czasie wygląda zaokrąglona, ​​w kształcie księżyca. Na policzkach pojawia się purpurowy rumieniec.

Glukokortykoidy powodują zwiększenie apetytu i zmianę metabolizmu, zwiększając poziom glukozy we krwi i zwiększając odkładanie się tłuszczu. Kończyny, przeciwnie, stają się cienkie z powodu spadku masy mięśniowej.

Na skórze brzucha, obręczy barkowej, pośladków i ud pojawiają się fioletowo-niebieskawe opaski - rozstępy. Jest to efekt rozciągania skóry z nadmiernym odkładaniem tłuszczu i zaburzeniami metabolizmu białek, dzięki czemu skóra staje się cieńsza i łatwo się rozciąga. Trądzik pojawia się na skórze. Rany i skaleczenia goją się powoli.

W miejscach tarcia w okolicy kołnierza na szyi, w okolicy brzucha, łokci występuje nasilone zabarwienie skóry. W tych miejscach odkłada się melanina, której ilość wzrasta wraz z ilością hormonu adrenokortykotropowego.

Kobiety mają hirsutyzm (nadmierna owłosienie). Włosy pojawiają się na górnej wardze, podbródku, klatce piersiowej. Nadmierny wzrost włosów u kobiet wynika ze zwiększonej produkcji męskich hormonów androgenowych przez korę nadnerczy, która u kobiet powoduje również zaburzenia miesiączkowania. U mężczyzn występuje impotencja.

Początkowo występuje okresowy, a następnie stały wzrost ciśnienia krwi. Rozwija się stopniowo tkanka kostna - osteoporoza, która najpierw objawia się bólem kości i stawów, następnie mogą wystąpić spontaniczne złamania żeber i kończyn. Nadmiar glikokortykosteroidu powoduje zarówno naruszenie tworzenia się białek w kościach, jak i zwiększa uwalnianie wapnia z tkanki kostnej.

Pacjenci skarżą się na osłabienie, bóle głowy, przyrost masy ciała. Czasami pacjenci z chorobą z hiperkortyzolemią mają zaburzenia psychiczne. Pojawia się depresja, różne zaburzenia snu, psychoza.

Leczenie

Celem leczenia jest normalizacja poziomu hormonów kory nadnerczy we krwi. Leki są stosowane w celu zmniejszenia produkcji hormonów w korze nadnerczy - nizoral, mamomit, metapiron - przez długi czas.

Leczenie objawowe ma na celu korygowanie zaburzeń metabolizmu białek i węglowodanów, normalizację ciśnienia krwi, leczenie niewydolności serca. Jeśli pacjent ma kortykosteromię, wykonuje się jednostronne usunięcie nadnerczy (jednostronna adrenalektomia).

Choroba Itsenko-Cushinga: przyczyny, objawy i leczenie choroby

Zawartość:

Dwóch naukowców, niezależnie od siebie, opisało objawy tej choroby. Są to Harvey Cushing, amerykański neurochirurg, i Nikolay Itsenko, neuropatolog z Odessy. Choroba została nazwana na cześć obu specjalistów.

Krótki opis

Amerykanin wierzył, że guz przysadki był podstawą choroby, a radziecki naukowiec upierał się, że przyczyna leży w podwzgórzu. Czas oceniał lekarzy - obaj mieli rację.

Hiperkortykoidyzm (choroba Itsenko-Cushinga) jest chorobą neuroendokrynną, jedną z najtrudniejszych w swoim rodzaju. Jego podstawową przyczyną są problemy z regulacją układu przysadki, podwzgórza i nadnerczy. W wyniku tych zaburzeń kortykosteroidy, hormony nadnerczy, są wytwarzane w nadmiarze. Grupa ryzyka - kobiety w wieku 25-40 lat.

Różnica od syndromu

Oprócz choroby należy odróżnić zespół Itsenko-Cushinga. Syndrom - szersza koncepcja, która obejmuje wiele chorób związanych z hiperkortyzolizmem. W szczególności:

  • Itsenko-choroba Cushinga;
  • Zespół ektopowej kortykoliberyny (ACTH);
  • guzy kory nadnerczy (leki i jatrogenne - gruczolak, gruczolakowatość, gruczolakorak).

Przyczyny

W trybie wzmocnionym przysadka mózgowa zaczyna wytwarzać hormony adrenokortykotropowe - jest to główna przyczyna zespołu. „Generatory” w tym przypadku to mikrogruczolak przysadki (zwykle łagodny) lub ektopowy kory nadnerczy - powoli rozwijający się guz. Ten ostatni ma charakter złośliwy i może być obserwowany w jądrach, oskrzelach i jajnikach.

Objawy

90% pacjentów jest otyłych na różnych poziomach. Charakterystyczna cecha - rozkład tkanki tłuszczowej, dysplastyczne. Tłuszcz jest skoncentrowany w klatce piersiowej, brzuchu, szyi, plecach i twarzy. W tym drugim przypadku twarz nabiera fioletowo-czerwonego odcienia, staje się podobna do księżyca. „Klimatyczny garb” czasami powstaje na plecach, a skóra z tyłu dłoni jest przezroczysta, przerzedzona. Istnieją inne objawy:

  • Zanik mięśni. Stopniowo zmniejsza się masa mięśniowa, zmniejsza się siła mięśni, zmniejsza się napięcie mięśniowe. Jest to szczególnie widoczne w mięśniach udowych i pośladkowych („skośne pośladki”), a także w przedniej ścianie brzucha. Z czasem mogą pojawić się przepukliny.
  • Zmiany skórne Skóra „marmurowa” ze wzorem naczyniowym, poceniem regionalnym, suchością, łuszczeniem. Rozciągliwe paski (rozstępy) - mogą pojawić się fioletowe lub fioletowe kwiaty. Rzadszym zjawiskiem są przebarwienia (jasne i ciemne plamy nierównomiernie rozłożone na skórze).
  • Kardiomiopatia jest dysfunkcją mięśnia sercowego. Rytm serca u takich pacjentów zestrzelony, występuje niewydolność serca. Może to być śmiertelne.
  • Choroby układu nerwowego. Przeciążenie, niewyjaśnione wahania nastroju (od depresji i letargu do psychozy steroidowej i niewyjaśnionej euforii). 10-20% pacjentów cierpi na cukrzycę o charakterze steroidowym.

Diagnostyka

W diagnostyce choroby stosuje się szereg testów przesiewowych:

  • Badanie moczu Codzienne wydalanie kortyzolu.
  • Test deksametazonu (mały). Wykrywanie kortyzolu w surowicy krwi krok po kroku - przed i po zastosowaniu deksametazonu.
  • Test deksametazonu (duży). Różni się od poprzedniej metody tylko dawką leku.
  • MRI (konieczne do obliczenia gruczolaka przysadki).
  • MRI (lub CT) nadnerczy.
  • Radiografia kręgowa. Dzięki temu możliwe jest zdiagnozowanie rzekomych powikłań zespołu. W szczególności wykrywane są złamania kompresyjne.
  • Badania biochemiczne. Niezbędny do diagnozy cukrzycy (sterydów) i zaburzeń elektrolitowych.

System kości

Mogą wystąpić złamania kości i wszelkiego rodzaju deformacje, którym towarzyszy ból. Jednym z głównych objawów choroby w tym przypadku jest osteoporoza. Zmniejsza się wrażliwość na ból. U dzieci choroba prowadzi do różnicowania szkieletu i opóźnienia wzrostu. Odbywają się również:

  • rozszerzenie lewej granicy serca;
  • tachykardia;
  • szmer serca;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • zaburzenia elektrolitowe;
  • wtórny aldosteronizm;
  • przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Ważne jest, aby zrozumieć, że złamania kości i naruszenia ODA to tylko wierzchołek góry lodowej. Zmiany wpływają na całe ciało - układ oddechowy, układ moczowy, układ nerwowy i trawienny.

Leczenie

Zmiany w ciele są nieodwracalne. Jeśli nie otrzymasz leczenia na czas, będzie to śmiertelne w 30-50% przypadków. Istnieje kilka sposobów na pozbycie się choroby.

  • Radioterapia Przeprowadza się wpływ promieniowania na przysadkę mózgową w celu zmniejszenia produkcji hormonów.
  • Interwencja chirurgiczna. Jeśli poprzednia metoda nie przyniosła rezultatów, pacjent jest obsługiwany. W ciężkich przypadkach lekarze uciekają się do obustronnej adrenalektomii - usunięcia nadnerczy. To jednak obfituje w nieprzyjemne konsekwencje.
  • Rehabilitacja. Kompleks terapeutyczny mający na celu przywrócenie pacjenta do normalnego życia w okresie pooperacyjnym.
  • Kompleksowe leczenie. Terapia kamieniami, terapia aromatyczna i ozonowa.

Z najmniejszej wskazówki na temat choroby Itsenko-Cushinga powinieneś pośpieszyć do wykwalifikowanych lekarzy.

Nawiasem mówiąc, możesz być zainteresowany następującymi DARMOWYMI materiałami:

  • Darmowe książki: „TOP 7 szkodliwych ćwiczeń na poranne ćwiczenia, których należy unikać” | „6 zasad skutecznego i bezpiecznego rozciągania”
  • Przywrócenie stawów kolanowych i biodrowych w przypadku artrozy - bezpłatny film z webinaru, który przeprowadził lekarz terapii ruchowej i medycyny sportowej - Alexander Bonin
  • Bezpłatne lekcje w leczeniu bólu pleców od certyfikowanego lekarza fizykoterapii. Ten lekarz opracował unikalny system odzyskiwania dla wszystkich części kręgosłupa i pomógł już ponad 2000 klientów z różnymi problemami pleców i szyi!
  • Chcesz dowiedzieć się, jak leczyć nerw kulszowy? Następnie uważnie obejrzyj film pod tym linkiem.
  • 10 niezbędnych składników odżywczych dla zdrowego kręgosłupa - w tym raporcie dowiesz się, jak powinna wyglądać Twoja codzienna dieta, aby Ty i Twój kręgosłup mieliście zawsze zdrowe ciało i ducha. Bardzo przydatne informacje!
  • Czy masz osteochondrozę? Następnie zalecamy zbadanie skutecznych metod leczenia osteochondrozy lędźwiowej, szyjnej i klatki piersiowej bez leków.

Zespół Cushinga: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia, rokowanie

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych spowodowanych wysoką zawartością kortykosteroidów we krwi (hiperkortycyzm). Hiperkortyzolizm to dysfunkcja układu hormonalnego. Jego pierwotna postać jest związana z patologią nadnerczy, a wtórna rozwija się wraz z porażką układu podwzgórzowo-przysadkowego mózgu.

Glukokortykosteroidy są hormonami, które regulują wszystkie rodzaje metabolizmu w organizmie. Synteza kortyzolu w korze nadnerczy jest aktywowana pod wpływem hormonu andrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej. Aktywność tego ostatniego jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - kortykoliberyny. Skoordynowana praca wszystkich ogniw regulacji humoralnej zapewnia prawidłowe funkcjonowanie ludzkiego ciała. Utrata co najmniej jednego związku z tej struktury prowadzi do nadmiernego wydzielania kortykosteroidów przez nadnercza i rozwój patologii.

Kortyzol pomaga organizmowi ludzkiemu szybko dostosować się do skutków negatywnych czynników środowiskowych - traumatycznych, emocjonalnych, zakaźnych. Hormon ten jest niezbędny w realizacji funkcji życiowych organizmu. Glukokortykoidy zwiększają intensywność katabolizmu białek i aminokwasów, jednocześnie hamując rozszczepianie glukozy. W rezultacie tkanki ciała zaczynają się deformować i zanikać, i rozwija się hiperglikemia. Tkanka tłuszczowa reaguje inaczej na poziom glukokortykoidów we krwi: niektóre z nich przyspieszają proces odkładania tłuszczu, podczas gdy inne - zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej. Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej prowadzą do rozwoju miopatii i nadciśnienia tętniczego. Upośledzona odporność zmniejsza ogólną odporność organizmu i zwiększa jego podatność na infekcje wirusowe i bakteryjne. Kiedy hiperkortykoidyzm wpływa na kości, mięśnie, skórę, mięsień sercowy i inne narządy wewnętrzne.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1912 r. Przez amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga, dzięki czemu uzyskał swoją nazwę. N. Itsenko przeprowadził niezależne badanie i opublikował swoją pracę naukową na temat tej choroby, nieco później, w 1924 roku, dlatego nazwa zespołu Cushinga jest powszechna w krajach postsowieckich. Kobiety są bardziej narażone na tę chorobę niż mężczyźni. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 25-40 lat.

Zespół Cushinga objawia się nieprawidłowym funkcjonowaniem serca, zaburzeniami metabolicznymi, szczególnym rodzajem odkładania się tłuszczu w organizmie, uszkodzeniem skóry, mięśni, kości i dysfunkcją układu nerwowego i rozrodczego. Twarz pacjenta jest zaokrąglona, ​​powieki puchną, pojawia się jasny rumieniec. Kobiety zauważają nadmierny wzrost zarostu. W górnej części ciała, a nie szyja gromadzi się dużo tłuszczu. Na skórze pojawiają się rozstępy. U pacjentów cykl miesiączkowy zostaje przerwany, łechtaczka jest przerostowa.

Diagnoza zespołu opiera się na wynikach laboratoryjnego oznaczania kortyzolu we krwi, badań tomograficznych i scyntygraficznych nadnerczy. Leczenie patologiczne polega na:

  • w mianowaniu leków, które hamują wydzielanie kortykosteroidów,
  • w prowadzeniu terapii objawowej,
  • w chirurgicznym usunięciu nowotworu.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Cushinga dzielą się na dwie grupy - endogenną i egzogenną.

  1. Pierwsza grupa obejmuje procesy hiperplastyczne i nowotwory kory nadnerczy. Guz wytwarzający hormon w warstwie korowej nazywany jest kortykosteroma. Według pochodzenia jest to gruczolak lub gruczolakorak.
  2. Egzogenną przyczyną hiperkortykizmu jest intensywna i długotrwała terapia różnych chorób kortykosteroidami i hormonami kortykotropowymi. Zespół lekowy rozwija się w wyniku niewłaściwego leczenia prednizonem, deksametazonem, hydrokortyzonem, diprospanem. Jest to tak zwany jatrogenny typ patologii.
  3. Pseudo-zespół Cushinga ma podobny obraz kliniczny, ale jest spowodowany innymi przyczynami niezwiązanymi z uszkodzeniem nadnerczy. Należą do nich otyłość pokarmowa, uzależnienie od alkoholu, ciąża, choroby neuropsychiatryczne.
  4. Choroba Cushinga jest spowodowana zwiększoną produkcją ACTH. Przyczyną tego stanu jest mikrogruczolak przysadki lub kortykotropinoma, zlokalizowany w oskrzelach, jądrach lub jajnikach. Rozwój tego łagodnego guza gruczołowego przyczynia się do urazów głowy, odkłada neuroinfekcję, poród.
  • Całkowity hiperkortyzolizm rozwija się, gdy dotknięte są wszystkie warstwy kory nadnerczy.
  • Częściowemu towarzyszy izolowana zmiana pojedynczych stref korowych.

Patogenetyczne powiązania zespołu Cushinga:

  1. nadmierne wydzielanie kortyzolu
  2. przyspieszenie procesów katabolicznych
  3. rozszczepienie białek i aminokwasów
  4. zmiany strukturalne w narządach i tkankach
  5. zakłócenie metabolizmu węglowodanów, prowadzące do hiperglikemii,
  6. nieprawidłowe odkładanie się tłuszczu na plecach, szyi, twarzy, klatce piersiowej,
  7. brak równowagi kwasowo-zasadowej,
  8. zmniejszenie stężenia potasu we krwi i wzrost sodu,
  9. wzrost ciśnienia krwi
  10. obniżona odporność immunologiczna
  11. kardiomiopatia, niewydolność serca, arytmia.

Osoby należące do grupy ryzyka rozwoju hiperkortyzolizmu:

  • sportowcy,
  • kobiety w ciąży
  • uzależnieni, palacze, alkoholicy,
  • psychotyczny.

Symptomatologia

Objawy kliniczne zespołu Cushinga są zróżnicowane i specyficzne. W patologii rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, seksualnego i sercowo-naczyniowego.

  1. Pierwszy objaw choroby - chorobliwa otyłość, charakteryzująca się nierównomiernym odkładaniem się tłuszczu na ciele. U pacjentów z podskórną tkanką tłuszczową jest najbardziej wyraźne na szyi, twarzy, klatce piersiowej, brzuchu. Ich twarz wygląda jak księżyc, policzki stają się fioletowe, nienaturalny rumieniec. Postać pacjentów staje się nieregularna - pełne ciało na cienkich kończynach.
  2. Na skórze tułowia pojawiają się paski lub rozstępy o fioletowo-niebieskawym kolorze. Są to rozstępy, których pojawienie się wiąże się z nadmiernym rozciąganiem i przerzedzaniem skóry w miejscach, w których tłuszcz gromadzi się w nadmiarze. Objawy skórne zespołu Cushinga obejmują również: trądzik, trądzik, krwiaki i krwotoki punktowe, obszary przebarwień i miejscowe nadmierne pocenie się, powolne gojenie ran i skaleczeń. Skóra pacjentów nabiera „marmurowego” odcienia z wyraźnym wzorem naczyniowym. Staje się podatny na łuszczenie się i suchość. Na łokciach, szyi i brzuchu skóra zmienia kolor z powodu nadmiernego odkładania się melaniny.
  3. Porażka układu mięśniowego objawia się hipotrofią i hipotonią mięśni. „Spadziste pośladki” i „brzuch żaby” są wynikiem atroficznych procesów w poszczególnych mięśniach. Wraz z zanikiem mięśni nóg i obręczy barkowej pacjenci skarżą się na ból podczas podnoszenia i kucania.
  4. Dysfunkcje seksualne objawiają się nieprawidłowościami menstruacyjnymi, hirsutyzmem i nadmiernym owłosieniem u kobiet, spadkiem pożądania seksualnego i impotencji u mężczyzn.
  5. Osteoporoza to zmniejszenie gęstości kości i naruszenie jej mikroarchitektury. Podobne zjawiska występują w ciężkich zaburzeniach metabolicznych kości z przewagą katabolizmu w procesach tworzenia kości. Osteoporoza objawia się bólem stawów, spontanicznymi złamaniami kości szkieletu i skrzywieniem kręgosłupa - kifoskoliozą. Kości zaczynają chudnąć i ranić. Stają się kruche i kruche. Pacjenci cierpią, a chore dzieci pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami.
  6. Wraz z porażką układu nerwowego pacjenci doświadczają różnych zaburzeń, od letargu i apatii po depresję i euforię. U pacjentów z bezsennością, psychozą, możliwymi próbami samobójczymi. Naruszenie centralnego układu nerwowego objawia się stałą agresją, złością, lękiem i drażliwością.
  7. Typowe objawy to: osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, obrzęki obwodowe, pragnienie, częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg patologii charakteryzuje się wzrostem objawów w ciągu roku i stopniowym rozwojem zespołu - w ciągu 5-10 lat.

U dzieci zespół Cushinga jest rzadko diagnozowany. Pierwszym objawem choroby jest także otyłość. Prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione: chłopcy są słabo rozwinięci w genitaliach - jądrach i prąciu, a u dziewcząt występuje dysfunkcja jajników, hipoplazja macicy, brak miesiączki. Oznaki uszkodzenia układu nerwowego, kości i skóry u dzieci są takie same jak u dorosłych. Cienką skórę łatwo zranić. Na nim pojawiają się wrzody, trądzik pospolity, wysypki przypominające porosty.

Ciąża u kobiet z zespołem Cushinga występuje rzadko z powodu ciężkich zaburzeń seksualnych. Jej rokowanie jest niekorzystne: poród przedwczesny, poronienia samoistne, przedwczesne przerwanie ciąży.

W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, zespół Cushinga prowadzi do rozwoju ciężkich powikłań:

  • niewyrównana niewydolność serca
  • ostre naruszenie krążenia mózgowego,
  • posocznica,
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek,
  • osteoporoza ze złamaniami kręgosłupa i żeber,
  • kryzys nadnerczy z ogłupieniem, spadkiem ciśnienia i innymi objawami patologicznymi,
  • bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry,
  • cukrzyca bez dysfunkcji trzustki,
  • kamica moczowa.

Diagnostyka

Diagnoza zespołu Cushinga opiera się na danych anamnestycznych i fizycznych, skargach pacjentów i wynikach badań przesiewowych. Eksperci zaczynają od ogólnego badania i zwracają szczególną uwagę na stopień i naturę złogów tłuszczu, stan skóry twarzy i ciała oraz diagnozują układ mięśniowo-szkieletowy.

  1. W moczu pacjentów określ poziom kortyzolu. Wraz ze wzrostem o 3-4 razy diagnoza patologii zostaje potwierdzona.
  2. Przeprowadzenie testu z „Deksametazonem”: u zdrowych ludzi lek ten obniża poziom kortyzolu we krwi, a u pacjentów nie ma takiego spadku.
  3. Na hemogramie - leukopenia i erytrocytoza.
  4. Biochemia krwi - naruszenie KOS, hipokaliemia, hiperglikemia, dyslipidemia, hipercholesterolemia.
  5. Analiza markerów osteoporozy ujawnia niską zawartość osteokalcyny, informacyjnego markera tworzenia kości, który jest uwalniany przez osteoblasty podczas osteosyntezy i częściowo wchodzi do krwiobiegu.
  6. Analiza TSH - obniżenie poziomu hormonu stymulującego tarczycę.
  7. Określenie poziomu kortyzolu w ślinie - u osób zdrowych zmienia się, a u pacjentów gwałtownie spada w godzinach wieczornych.
  8. Przeprowadzono badanie tomograficzne przysadki mózgowej i nadnerczy w celu określenia onkogenezy, jej lokalizacji, wielkości.
  9. Badanie rentgenowskie szkieletu - definicja objawów osteoporozy i złamań.
  10. Ultradźwięki narządów wewnętrznych to dodatkowa metoda diagnostyczna.

Specjaliści w dziedzinie endokrynologii, terapii, neurologii, immunologii i hematologii zajmują się diagnozowaniem i leczeniem pacjentów z zespołem Cushinga.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Cushinga, należy zidentyfikować jego przyczynę i znormalizować poziom kortyzolu we krwi. Jeśli patologia była spowodowana intensywną terapią glikokortykosteroidami, należy je stopniowo anulować lub zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi.

Pacjenci z zespołem Cushinga są hospitalizowani w oddziale endokrynologicznym szpitala, gdzie podlegają ścisłemu nadzorowi medycznemu. Zabiegi obejmują lek, chirurgię i radioterapię.

Leczenie narkotyków

Pacjentom przepisuje się inhibitory syntezy glikokortykosteroidów w nadnerczach - „Ketokonazol”, „Methirapon”, „Mitotan”, „Mamomit”.

  • leki przeciwnadciśnieniowe - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretyki - „Furosemid”, „Veroshpiron”, „Mannitol”,
  • leki hipoglikemiczne - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glikozydy nasercowe - Korglikon, Strofantin,
  • immunomodulatory - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • środki uspokajające - Corvalol, Valocordin,
  • kompleksy multiwitaminowe.

Interwencja operacyjna

Leczenie chirurgiczne zespołu Cushinga polega na wykonywaniu następujących rodzajów operacji:

Adrenalektomia - usunięcie zaatakowanego nadnercza. W łagodnych nowotworach wykonuje się częściową adrenalektomię, w której usuwany jest tylko guz podczas zachowywania narządu. Biomateriał jest wysyłany do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza i pochodzeniu tkanki. Po wykonaniu obustronnej adrenalektomii pacjent będzie musiał przyjmować glikokortykosteroidy na całe życie.

  • Selektywna adenomektomia transfenoidalna jest jedynym skutecznym sposobem na pozbycie się problemu. Nowotwór przysadki mózgowej usuwa neurochirurgów przez nos. Pacjenci są szybko rehabilitowani i wracają do normalnego trybu życia.
  • Jeśli guz wytwarzający kortyzol znajduje się w trzustce lub innych narządach, usuwa się go wykonując minimalnie inwazyjną interwencję lub klasyczną operację.
  • Zniszczenie nadnerczy to kolejna metoda leczenia zespołu, dzięki której możliwe jest zniszczenie rozrostu gruczołu poprzez wstrzyknięcie substancji obliterujących przez skórę.
  • Radioterapia gruczolaka przysadki ma korzystny wpływ na ten obszar i zmniejsza produkcję ACTH. Noś go w przypadku, gdy chirurgiczne usunięcie gruczolaka jest niemożliwe lub przeciwwskazane ze względów zdrowotnych.

    W raku nadnerczy w postaci lekkiej i średniej wskazana jest radioterapia. W ciężkich przypadkach gruczoł nadnerczy jest usuwany, a Chloditan przepisywany innym lekom.

    Terapię protonową na przysadce mózgowej przepisuje się pacjentom z niepewnością lekarzy co do obecności gruczolaków. Terapia protonowa to specjalny rodzaj radioterapii, w którym przyspieszone cząstki jonizujące działają na napromieniowany guz. Protony uszkadzają DNA komórek nowotworowych i powodują ich śmierć. Metoda pozwala celować w guz z maksymalną dokładnością i niszczyć go na dowolnej głębokości ciała bez znaczących uszkodzeń otaczających tkanek.

    Prognoza

    Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu tygodnia. Lekarze udzielają swoim pacjentom specjalnych zaleceń dotyczących organizacji terapii domowej:

    • Stopniowy wzrost wysiłku fizycznego i powrót do zwykłego rytmu życia poprzez drobne treningi bez zmęczenia.
    • Właściwe, racjonalne, zrównoważone odżywianie.
    • Wykonywanie gimnastyki umysłowej - krzyżówki, łamigłówki, zadania, ćwiczenia logiczne.
    • Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego, leczenie depresji, zapobieganie stresowi.
    • Optymalny tryb pracy i odpoczynku.
    • Domowe metody leczenia patologii - lekkie ćwiczenia, gimnastyka w wodzie, ciepły prysznic, masaż.

    Jeśli przyczyną patologii jest łagodny nowotwór, rokowanie uważa się za korzystne. U takich pacjentów gruczoł nadnerczy po zabiegu zaczyna działać w pełni. Ich szanse na wyzdrowienie z choroby znacznie się zwiększają. W raku nadnerczy śmierć następuje zwykle w ciągu roku. W rzadkich przypadkach lekarze mogą przedłużyć życie pacjentów maksymalnie o 5 lat. Gdy w organizmie pojawiają się nieodwracalne zjawiska i nie ma kompetentnego leczenia, prognozy patologii stają się niekorzystne.

    Choroba i zespół Cushinga (hiperkortyzolizm)

    1. Definicja 2. Przyczyny 3. Jaka jest różnica? 4. Główne objawy i objawy 5. O diagnozie 6. Leczenie 7. Rokowanie

    Endokrynolodzy często napotykają niezwykle charakterystyczny obraz kliniczny, który jest jeden na jeden przypominający zdjęcie w podręczniku ucznia. Na przykład osoba z akromegalią ma zupełnie inny wygląd uszu i nosa niż osoba zdrowa. Różnica polega na tym, że pacjent ma wszystkie te części bardziej masywne, mięsiste, niezmiernie rozwinięte i zmuszone do zatrzymania się na pierwszy rzut oka. Warunki te obejmują chorobę Itsenko-Cushinga. Pojawienie się pacjentów z tą chorobą, zwłaszcza tych bez ubrania, zapamięta się na długo nie tylko przez studentów medycyny, ale także przez osoby dalekie od medycyny. O tej chorobie i zostaną omówione. Pacjenci z takimi objawami są nawet nazywani „cushingoidami”.

    Definicja

    Jest to choroba, w której przysadka mózgowa (najwyższy środek regulacji neuroendokrynnej w mózgu) rozpoczyna nadmierne wydzielanie ACTH lub hormonu adrenokortykotropowego. Jest to hormon zwrotnikowy, którego zadaniem jest radykalne zwiększenie pracy docelowego gruczołu dokrewnego (nadnerczy), a dokładniej ich substancji korowej. W rezultacie zwiększona ilość kortykosteroidów jest uwalniana do krwiobiegu, co prowadzi do pojawienia się objawów choroby.

    Przyczyny

    Najczęściej etiologia choroby guza Itsenko-Cushinga. W 90% przypadków przyczyną tego „niepowodzenia” w układzie podwzgórzowo-przysadkowym jest gruczolak przedniego płata przysadki mózgowej, wytwarzający ACTH. Taki gruczolak ma zwykle mały rozmiar (mikrogruczolak), ale ponieważ hormony zwrotne przysadki są wytwarzane w bardzo małych ilościach, mikrogruczolaki wystarczają, aby po pewnym czasie wywołać wyraźne objawy.

    Nie można nazwać przyczyny, która ze 100% dokładnością zawsze powoduje tę chorobę, dlatego uważa się ją za poliologiczną. Zwykle u pacjentów z guzami przysadki wytwarzającymi ACTH (kortykotropinoma), historia:

    • wielokrotne wstrząsy mózgu;
    • urazy mózgu;
    • zapalenie mózgu;
    • ropne i surowicze zapalenie opon mózgowych;
    • ciąża i poród u kobiet, nie zawsze skomplikowane.

    Jeśli chodzi o zespół hiperkortykizmu, który zostanie omówiony poniżej, może to być spowodowane guzem docelowego gruczołu. Rozwój choroby występuje przy długotrwałym leczeniu hormonami i przedawkowaniem, otyłością, ciążą lub przewlekłym alkoholizmem.

    Jaka jest różnica?

    Jest nie tylko choroba, ale syndrom o tej samej nazwie. Czasami można znaleźć nazwę „wtórny hiperkortycyzm”. Czym różnią się te dwa stany? Choroba różni się od zespołu zawsze tym, że jest pierwotna, a kora nadnerczy wytwarza hormon „do rozwiązania” mózgu zgodnie ze wszystkimi zasadami przez hormon zwrotny ACTH. Gdy tylko nastąpi naruszenie syntezy ACTH (nadmiaru) w mózgu, a jego poziom spadnie do wartości normalnych, produkcja kortyzolu w nadnerczach natychmiast powróci do normy.

    Różnica między zespołem hiperkortyzolizmu a chorobą polega na tym, że nadprodukcja kortykosteroidów w organizmie jest poza kontrolą przysadki mózgowej i nie jest przestrzegana. Można próbować wpływać na przysadkę mózgową w miarę potrzeb, ale hormony kortykosteroidowe nadal będą wytwarzane, ponieważ w tym przypadku choroba dotyka samego nadnercza. Na przykład, rozwija się w nim nowotwór złośliwy, który wytwarza hormony, złośliwy kortykosteroma, który jest podatny na przerzuty.

    Jednocześnie jest tak dużo kortyzonu i hydrokortyzonu wytwarzanego przez nowotwór we krwi, że przysadka mózgowa zmniejsza za pomocą mechanizmu sprzężenia zwrotnego ilość ACTH. To ważne ogniwo w patogenezie. W rezultacie normalna tkanka kory nadnerczy jest hamowana i zanikana, a guz kontynuuje wydzielanie, ponieważ jest głęboko obojętny na poziom stężenia ACTH.

    Co więcej, w zespole hiperkortykoidów mogą występować ogniska ektopowe (odróżnia je nieprawidłowa lokalizacja), gdy hormony nadnerczy lub nawet ACTH są syntetyzowane przez nowotwór płuc, wątroby lub grasicy, a także w jajnikach.

    Jednak niektóre wytyczne dotyczące endokrynologii uwzględniają przeciwną opcję, co jest również możliwe: każdy wzrost poziomu hormonów nadnerczy (w tym choroby Itsenko-Cushinga) jest zespołem hiperkortycyzmu, a choroba Itsenko-Cushinga jest spowodowana przez guz przysadki, który wytwarza ACTH. To wyjaśnienie jest jeszcze prostsze, ponieważ wyrównuje szanse wszystkich diagnoz.

    Główne objawy i objawy

    Wygląd pacjenta ze zmianą w przysadce mózgowej i ta osoba, której historia choroby mówi o złośliwym guzie kory nadnerczy, jest prawie taka sama. Oznaki mówią głównie o szkodliwych skutkach zwiększonego poziomu hormonów, ale nie mogą sugerować niczego o źródle. Najbardziej charakterystyczne objawy są następujące:

    • Specjalna forma otyłości: jest obfita w klatce piersiowej, brzuchu, twarzy i szyi, a ręce i nogi są cienkie.
    • Twarz ma kształt księżyca, z nienaturalnym rumieńcem „hobbit”, często fioletowo-niebieskawym, w tym samym kolorze grzbietu.
    • Ludzie z hiperkortycyzmem mają zanik mięśni nóg i obręczy barkowej, brzucha, więc ramiona i nogi są cienkie, pacjentom trudno wstać i przysiadać, a żołądek wygląda jak żaba. Osłabienie mięśni prowadzi do częstych przepuklin.
    • Sucha, łuszcząca się skóra jest niezwykle charakterystyczna, jej wzór naczyniowy „uderzający” w postaci marmurkowatości, upośledzonego wydzielania sebum, trądziku i przebarwień. Pigment jest wzmocniony, gdy skóra jest narażona na ścieranie: na kołnierzu, łokciach, brzuchu (w rzucie pasa).
    • Pamiętaj, aby zauważyć fioletowe paski - rozstępy - aż do purpurowego odcienia na brzuchu, biodrach i ramionach.
    • Do głównych objawów ciężkiej choroby i zespołu należą osteoporoza (patologiczne złamania kręgów, szyjka kości udowej).
    • Zmiany elektrolitów w osoczu krwi prowadzą do kardiomiopatii, która objawia się poważnymi zaburzeniami rytmu, rozwija się nadciśnienie tętnicze.
    • Pojawia się objaw taki jak współistniejąca „cukrzyca steroidowa” z hiperglikemią.
    • Ponieważ androgeny są również wydzielane z kortykosteroidami (testosteronem), u kobiet rozwija się hirsutyzm (wzrost męskich włosów), miesiączka z rozwojem braku miesiączki jest zahamowana. Ale u mężczyzn funkcje seksualne również nie ulegają poprawie: występuje impotencja i obniżone libido.

    Te ostre objawy mogą spowodować wyraźny spadek odporności: łączą się procesy ropne, zmniejsza się gojenie się ran, pojawiają się owrzodzenia troficzne. Pacjenci mają ciągłe osłabienie i złe samopoczucie, zaburzenia autonomiczne i depresję lub, przeciwnie, euforię.

    O diagnostyce

    Aby zdiagnozować oba te warunki i oddzielić je od siebie, przeprowadza się badanie, które rozpoczyna się testem małego deksametazonu. Pacjent otrzymuje deksametazon w specjalnym schemacie, a następnie bada się krew. U zdrowej osoby poziom kortyzolu w osoczu zmniejszy się, podczas gdy u pacjenta nie.

    Sugeruje to, że pacjent ma jeden z wariantów zespołu hiperkortycyzmu. Następnie pobierana jest duża próbka. Metoda ta pozwala odróżnić chorobę Cushinga od wtórnej hiperkortyzolemii. Próbki te różnią się dawką - przy dużej próbce dawka jest wyższa. Jeśli po podaniu deksametazonu zmniejszy się stężenie kortyzolu we krwi, obwinia się przysadkę mózgową, a jeśli nie, to nadnercza.

    Następnie wykonuje się diagnozę miejscową: MRI wykrywa gruczolaka przysadki w chorobie Cushinga, tomografię nadnerczy, wykonuje się płuca, w poszukiwaniu ognisk ektopowych. Diagnoza jest ostateczna, jeśli zidentyfikowane zostanie nie tylko źródło syntezy hormonów, ale również towarzyszące diagnozy (cukrzyca steroidowa, osteoporoza) itp.

    Leczenie

    W przypadku gruczolaka przysadki leczenie rozpoczyna się od radioterapii do obszaru przysadki (terapia protonowa, nóż gamma). Stosowano również leczenie chirurgiczne - przeznosowe usuwanie gruczolaka. Jeśli gruczolak zostanie usunięty, u 90% pacjentów wystąpi stabilna remisja.

    Zgodnie z zeznaniami jedno gruczoł nadnerczy jest usuwany (w przypadku zespołu) lub zaczynają leczyć pacjenta endogennym hiperkortyzolizmem za pomocą leku „Chloditan”. To narzędzie nie pozwala na syntezę kortykosteroidów jako ich inhibitora.

    Użyto również „Bromokryptyny”, „Parlodel” i innych leków. W wyjątkowo ciężkim przebiegu oba gruczoły nadnerczowe są usuwane, a pacjent potrzebuje leczenia podtrzymującego przez całe życie.

    Prognoza

    W przypadku, gdy gruczolak nie zostanie znaleziony lub pacjent nie zostanie w ogóle leczony, wówczas z wtórnym hiperkortykizmem, w ciągu 5 lat umrze połowa pacjentów. A jeśli guz jest złośliwy i przerzutowy, wówczas 5-letni wskaźnik przeżycia wyniesie 20%, a średnia długość życia po rozpoznaniu wynosi 1 rok. To najbardziej rozczarowująca prognoza.

    Jeśli źródło zostanie usunięte, konieczne jest długotrwałe leczenie skutków hiperkortyzolizmu: uzupełnienie składu jonowego osocza, walka z osteoporozą, zaburzenia rytmu, współistniejąca cukrzyca i obniżona odporność. Pacjenci powinni szczególnie uważnie przestrzegać zaleceń lekarza w leczeniu chorób krostkowych i unikać hipotermii z powodu niewielkiego rozwoju uogólnienia zakażenia.

    Objawy i leczenie choroby Itsenko-Cushinga

    Choroba Itsenko-Cushinga (BIC) jest ciężką, wieloobjawową chorobą. Choroba objawia się, jeśli w układzie podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowym występują zaburzenia, które powodują zwiększoną produkcję hormonów przez nadnercza.

    Choroba Itsenko-Cushinga często pojawia się u pacjentów z nowotworami, które wpływają na przysadkę mózgową. Charakteryzuje się złożonymi objawami i ciężkim przebiegiem.

    Co to za choroba?

    Choroba Itsenko-Cushinga jest chorobą neuroendokrynną charakteryzującą się zwiększoną produkcją hormonów nadnerczy.

    Przysadka mózgowa wytwarza w nadmiarze ACTH (hormon adrenokortykotropowy), który jest odpowiedzialny za pracę nadnerczy. Takie zakłócenia powodują wzrost wielkości nadnerczy, a to z kolei zwiększa produkcję hormonów kortykosteroidowych, co ostatecznie powoduje rozwój stanu patologicznego.

    Objawy choroby opisali Harvey Cushing (neurochirurg z Ameryki) i Nikolay Itsenko (neuropatolog z Ukrainy). Stąd nazwa choroby. Dzisiaj wszystkie ich notatki są poparte faktami.

    Choroba objawia się z powodu niepowodzeń w układzie podwzgórzowo-przysadkowym. Itsenko wierzył, że wszystkie awarie występują w podwzgórzu, który jest odpowiedzialny za skoordynowaną pracę układu hormonalnego i nerwowego. Ale Amerykanin powiedział, że są to konsekwencje rozwoju guza, który dotknął przysadkę mózgową.

    Kiedy rozwija się choroba Itsenko-Cushinga, jej pierwszym objawem są zaburzenia hormonalne. Zaczynają od faktu, że podwzgórze otrzymuje impulsy nerwowe o nieznanej genezie, po czym komórki zaczynają zwiększać produkcję substancji uwalniających hormon adrenokortykotropowy w przysadce mózgowej.

    Przysadka mózgowa, w odpowiedzi na taką stymulację, uwalnia nadmiar ACTH we krwi, co negatywnie wpływa na funkcje gruczołów nadnerczy, występują zaburzenia w procesach metabolicznych.

    Patologia jest częściej diagnozowana u kobiet niż u mężczyzn. Najbardziej niebezpieczny wiek to 20-40 lat, ale może wystąpić u osób starszych, dzieci i młodzieży w okresie dojrzewania.

    Kod ICD-10

    Zaawansowana klasyfikacja choroby według ICD-10 jest następująca:

    • E00-E90 Zaburzenia endokrynologiczne, odżywcze i metaboliczne
      • E20-E35 Zaburzenia innych gruczołów wydzielania wewnętrznego
        • E24 Itsenko - syndrom Cushinga
          • Itsenko - choroba Cushinga
          • Itsenko - zespół Cushinga

    Choroba Cushinga i zespół Cushinga: jaka jest różnica?

    Te warunki są podobne pod względem nazwy i niektórych objawów, ale rozwijają się z różnych powodów:

    Zespół Cushinga jest chorobą związaną z hiperkortyzolizmem u podstawy. Choroba Itsenko-Cushinga może powodować zespół, który występuje w wyniku zwiększonej produkcji ACTH.

    Zespół obejmuje również inne:

    • ACTH lub zespół ektopowy kortykoliberyny;
    • zespół jatrogenny lub lekowy.

    W medycynie choroba Cushinga jest częstą przyczyną hiperkortykizmu, czyli zespołu Cushinga.

    Zróżnicowanie tych stanów jest głównym zadaniem lekarzy podczas diagnostyki różnicowej. Muszą określić, co sprowokowało na poziomie układu podwzgórzowo-przysadkowego, lub przyczynę zupełnie innej natury. Taktyka i skuteczność leczenia zależą od dokładnej diagnozy.

    Stany te są różne, pomimo wysokiego podobieństwa w zewnętrznych manifestacjach. Mechanizm ich rozwoju, diagnostyki i metod leczenia różnią się.

    Dlaczego występuje choroba Itsenko-Cushinga?

    Zdecydowanie nazwij źródło rozwoju choroby jest niezwykle trudne, ale eksperci określają kilka głównych czynników. Przede wszystkim są to okresy restrukturyzacji hormonalnej, w wyniku których mogą wystąpić awarie na poziomie przysadki mózgowej lub podwzgórza:

    • dojrzewanie u młodzieży;
    • ciąża i poród;
    • zaawansowany wiek (menopauza);
    • predyspozycje genetyczne.

    Czynnikami wywołującymi chorobę mogą być również:

    • zatrucie i różne infekcje mózgu;
    • ciężkie siniaki;
    • ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu;
    • uraz czaszkowy o charakterze mentalnym.

    Choroba jest diagnozowana u ludzi, którzy piją intensywnie, a także, jeśli występują problemy z wątrobą.

    Gruczolak - tworzenie się guza, objawiające się w komórkach przedniego płata przysadki, jest jedną z głównych przyczyn choroby. Praktyka medyczna potwierdza, że ​​większość osób z chorobą Itsenko-Cushinga ma gruczolaka.

    Również przyjmowanie hormonów steroidowych, jeśli ich dawkowanie jest wysokie, może wywołać rozwój patologii. Stosowanie takich leków jest wskazane w leczeniu astmy lub zapalenia stawów. Predyspozycje genetyczne również nie są na ostatnim miejscu wśród czynników, które mogą wywołać przyspieszony rozwój choroby Itsenko-Cushinga.

    Postacie choroby Itsenko-Cushinga

    Lekarze dzielą chorobę na kilka postaci:

    1. Łatwy. Objawy choroby są łagodne: osteoporoza jest rzadko obserwowana, cykl miesiączkowy nie jest przerywany.

    2. Średnia. Objawy choroby są wyraźne, ale powikłania choroby nie rozwijają się.

    3. Ciężki. Oznaki zmian patologicznych są wyraźne, rozwijają się powikłania (zaburzony jest stan psychiczny, zanik mięśni, występuje hipokaliemia itp.).

    W zależności od tego, jak szybko rozwijają się patologiczne zmiany w organizmie, przebieg choroby może być postępujący lub bezwładny. Wraz z postępującym przebiegiem choroby Itsenko-Cushinga objawy nasilają się w ciągu 6-12 miesięcy, pojawiają się komplikacje. Kiedy zmiany patologiczne w zwłokach w organizmie powstają wolniej, w ciągu 3-10 lat.

    Objawy choroby Itsenko-Cushinga

    Nasilenie choroby Itsenko-Cushinga polega na tym, że patologia dotyka prawie wszystkich wewnętrznych układów organizmu.

    W wyniku nadmiernego odkładania się tłuszczu w różnych częściach ciała, postać pacjenta stopniowo nabiera specyficznego wyglądu: kończyny pozostają tak cienkie jak zawsze, a otrzewna i klatka piersiowa zwiększają swoją objętość.

    Skóra staje się sucha, na piersi, ramionach, biodrach, brzuchu widoczne są rozstępy czerwono-fioletowe (patrz zdjęcie poniżej).

    Zwiększa się kruchość naczyń włosowatych, więc nawet przy najmniejszym urazie pojawiają się siniaki. Charakterystyczna jest także pigmentacja skóry na szyi, pod pachami na łokciach.

    Wiadomo, że objawy związane z zaburzeniami układu hormonalnego są charakterystyczne dla choroby Itsenko-Cushinga, w szczególności:

    • u kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony;
    • u mężczyzn zmniejsza się moc;
    • nadmierny wzrost włosów na twarzy i ciele (w nietypowych miejscach), utrata włosów na głowie.

    Objawy obejmują również problemy z układem mięśniowo-szkieletowym. Tak więc, okresowo występują bolesne odczucia w kościach, liczba złamań wzrasta.

    Kiedy choroba Itsenko-Cushinga rozwija się u dzieci, może to spowodować opóźnienie rozwoju i wzrostu.

    Serce i naczynia krwionośne charakterystycznie reagują na chorobę różnymi zaburzeniami, co wyraża się w podwyższonym ciśnieniu krwi, przewlekłej niewydolności serca itp.

    Często pacjent ma problemy z żołądkiem i jelitami:

    • krwawienie;
    • wrzody;
    • bolesność z lokalizacją w nadbrzuszu itp.

    Objawy natury neurologicznej, przejawiające się zmianami nastroju, stanem depresyjnym, są również charakterystyczne dla choroby Itsenko-Cushinga.

    Diagnoza choroby Cushinga

    Jeśli podejrzewa się ten stan patologiczny, najpierw zbiera się historię, a pacjent bada. Określa się objętość kortyzolu we krwi i jego obecność w moczu na dzień, dla której stosuje się laboratoryjne metody badawcze.

    Jeśli po otrzymaniu wyników badań lekarz nie może jednoznacznie postawić diagnozy, przepisywany jest mały test z deksametazonem, który umożliwia określenie powstawania guza w przysadce mózgowej.

    Gdy testy wykażą, że produkcja kortyzolu jest powyżej normy, dokonuje się diagnostyki różnicowej w celu odróżnienia choroby Itsenko-Cushinga od zespołu Cushinga lub zespołu ACTH-ektopowego.

    Diagnostyka obejmuje również:

    • RTG czaszki;
    • CT i MRI mózgu w celu określenia powstawania przysadki nowotworowej we wczesnych stadiach, określa również wielkość, kierunek wzrostu, lokalizację, rozprzestrzenianie się na otaczającą tkankę;
    • badania USG, CT i MRI nadnerczy;

    W przypadku wykrycia lub braku gruczolaka przysadki, który pokaże wyniki badania, lekarz decyduje, które metody zastosować w terapii.

    Leczenie choroby Cushinga

    Podczas diagnozowania choroby Itsenko-Cushinga u osoby metody terapeutyczne realizują następujący cel:

    • znormalizować produkcję ACTH i kortykosteroidów;
    • wyeliminować wynikające z tego niedobory podwzgórza;
    • normalizować procesy metaboliczne.

    Stosowane są następujące kierunki leczenia:

    • przebieg przyjmowania leków;
    • terapia gamma;
    • radioterapia;
    • terapia protonowa;
    • interwencja chirurgiczna.

    W razie potrzeby lekarz może zdecydować się na zastosowanie kilku metod leczenia.

    Jeśli diagnoza zostanie ustalona na początkowym etapie, przepisywane są leki, których celem jest blokowanie funkcji przysadki mózgowej. Oprócz leków, które mają bezpośredni wpływ na tłumienie nadmiernego wytwarzania ACTH, można również stosować blokery hormonów steroidowych nadnerczy. Przepisano również leki mające na celu dostosowanie procesów metabolicznych: elektrolitów, minerałów, węglowodanów i białka.

    W przypadku, gdy badanie rentgenowskie wykazało brak guza przysadki, tacy pacjenci mogą być leczeni protonem, promieniowaniem rentgenowskim i terapią gamma.

    Jeśli stadium choroby jest ciężkie, zaplanowano operację usunięcia obu nadnerczy (obustronnie adrenalektomii). Po takiej operacji pacjent będzie musiał zabrać gluko i mineralokortykoid do końca życia, ściśle przestrzegając wytycznych klinicznych lekarza prowadzącego.

    Gdy rozpoznano gruczolaka przysadki, guz usuwa się metodą przeznosową lub przezczaszkową endoskopową i można również wykonać kriodestrukturę. Remisja po usunięciu gruczolaka występuje prawie we wszystkich przypadkach, tylko u 20% pacjentów z gruczolakiem przysadki może wystąpić ponownie.

    Przewidywanie i zapobieganie chorobie Cushinga

    Obowiązkowe elementy prognozy dla tej patologii to wiek pacjenta, jego nasilenie i czas trwania.

    Jeśli nie ma leczenia, a forma choroby jest klasyfikowana jako ciężka, rozwija się niewydolność nerek i powikłania septyczne, prowadzą one do nieodwracalnych konsekwencji i śmierci.

    Nawet eliminacja przyczyn choroby, z zaniedbanymi formami, nie jest w stanie wyleczyć Itsenko-Cushinga, ponieważ różne systemy organizmu zmieniły się patologicznie. W rezultacie niepełnosprawność serca, naczyń krwionośnych, kości, układu moczowo-płciowego i nerwowego, co znacznie komplikuje rokowanie.

    W młodym wieku wykrycie patologii w formach płuc i terminowe leczenie daje szansę całkowitego wyleczenia choroby.

    Leczenie Itsenko-Cushing u pacjentów może być długie, zajmować miesiące lub nawet lata. Ale przez cały czas konieczne jest ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych lekarza, regularne wykonywanie badań i przyjmowanie leków. Musisz zrozumieć, że nawet kilka dni przerwy w przebiegu leczenia może spowodować zwiększenie stężenia kortyzolu. Doprowadzi to do powrotu choroby, zwiększy ryzyko powikłań.

    Główne środki zapobiegawcze:

    • terminowo leczyć infekcje;
    • unikać obrażeń głowy;
    • w miarę możliwości wykluczać wysokie obciążenia, zarówno fizyczne, jak i psycho-emocjonalne;
    • zapewnić całkowity odpoczynek;
    • podlegają regularnemu monitorowaniu przez lekarza, głównie endokrynologa, ginekologa, neurologa, kardiologa.

    Na tle choroby Itsenko-Cushinga u kobiet, mężczyzn i dzieci mogą rozwinąć się takie warunki, jak cukrzyca, osteoporoza, wrzód trawienny, problemy z sercem, osłabiona odporność, kamica moczowa, nadwaga i wiele innych problemów. Aby zapobiec tym powikłaniom, niezwykle ważna jest terminowa diagnoza, prawidłowa diagnoza i właściwe leczenie choroby.

    Szkolnictwo wyższe (kardiologia). Kardiolog, lekarz ogólny, lekarz diagnostyki czynnościowej. Jestem dobrze zorientowany w diagnostyce i leczeniu chorób układu oddechowego, przewodu pokarmowego i układu sercowo-naczyniowego. Ukończyła Akademię (osobiście), za plecami wspaniałego doświadczenia zawodowego.

    Specjalność: kardiolog, terapeuta, lekarz diagnostyki funkcjonalnej.